Le syndrome carcinoïde se caractérise par :
- des bouffées de chaleur paroxystiques – par exemple, après la consommation de café, d'alcool, de certains aliments et de médicaments
- des épisodes de bronchoconstriction, similaires à ceux observés dans l'asthme
- une insuffisance cardiaque droite
- des épisodes de diarrhée aqueuse explosive
- des douleurs abdominales
- lésions cutanées et de la muqueuse buccale de type pellagre
Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales peuvent se manifester par une occlusion intestinale.
L'examen peut révéler une hypertrophie hépatique ou une masse abdominale.
Les lésions cutanées résultent d’une conversion accrue du tryptophane en sérotonine et, par conséquent, d’une diminution de la quantité disponible pour la synthèse de l’acide nicotinique.
L'insuffisance cardiaque est due à des épaississements de type plaque se superposant à l'endocarde et aux cuspides valvulaires, principalement au niveau de la voie d'éjection du ventricule droit. Les lésions du côté gauche sont rares, un constat attribué à l’inactivation de la sérotonine lors de son passage dans les poumons par la monoamine oxydase présente dans l’endothélium vasculaire pulmonaire.
Remarques (1) :
- moins de 10 % des patients atteints d’un carcinoïde souffrent du syndrome carcinoïde classique caractérisé par des bouffées de chaleur, une hypotension, une diarrhée, une respiration sifflante et une cardiopathie ; ces symptômes semblent être directement liés aux taux de sérotonine
- l’apparition d’une cardiopathie carcinoïde semble liée à des taux élevés de sérotonine
- les tumeurs carcinoïdes issues des cellules entérochromaffines-like gastriques sécrétrices d’histamine produisent un syndrome carcinoïde « atypique »
- ces tumeurs présentent de faibles taux de sérotonine et sécrètent fréquemment le précurseur de la sérotonine, le 5-hydroxytryptophane (5-HTP)
- Les tumeurs carcinoïdes produisant du 5-HTP (carcinoïdes de l’intestin antérieur) peuvent être associées à des symptômes de « carcinoïde atypique », avec des bouffées de chaleur violacées plus intenses et prolongées. Les bouffées de chaleur associées aux carcinoïdes de l’intestin antérieur peuvent toucher les membres ainsi que la partie supérieure du tronc ; on observe également fréquemment des télangiectasies
Référence :
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