Épidémiologie

La prévalence du syndrome des antiphospholipides dans la population n'est pas connue, mais on estime qu'il touche environ 0,5 % de la population (1).

• Ce syndrome est principalement observé chez les jeunes femmes en âge de procréer et rarement chez les enfants.
• Selon une vaste cohorte internationale, l'âge moyen au moment du diagnostic était de 34 ans.
  • l'âge moyen au moment du diagnostic était de 34 ans
  • le ratio homme/femme était de 1:3,5 pour la maladie primaire et de 1:7 pour le diagnostic secondaire associé au LED (1).
  • les manifestations cliniques du SAPL affectent généralement les adultes jeunes et d'âge moyen, 85 % des patients étant âgés de 15 à 50 ans (2)
• environ 50 % des patients atteints du syndrome des antiphospholipides présentent la forme primaire de la maladie.
• environ 1/3 des patients atteints de LED ont des anticorps antiphospholipides, mais tous ne présentent pas le syndrome.
• chez environ 2 % de la population normale, des anticorps antiphospholipides détectables sont présents. Dans 0,2 % des cas, le titre est élevé.
• l'évolution clinique et la gravité du lupus sont aggravées par la présence du syndrome des antiphospholipides.
• Le risque annuel de thrombose chez les patients non traités est de 1 sur 3 par an.
• moins de 1 % des patients développent la forme catastrophique, la moitié d'entre eux apparaissant de nouveau sans événements thrombotiques antérieurs (1).

Notes :

• sur la base d'une analyse de 120 articles en texte intégral, l'AntiPhospholipid Syndrome Alliance for Clinical Trials and InternatiOnal Networking (APS ACTION) a calculé les fréquences moyennes des tests APL positifs pour différentes présentations cliniques, comme suit (3,4,5) :
  • 17 % pour les patients de moins de 50 ans ayant subi un accident vasculaire cérébral,
  • 14 % pour les patients ayant subi un AVC,
  • 11 % pour les patients ayant subi un infarctus du myocarde,
  • 10 % pour les patients souffrant de thrombose veineuse profonde, et
  • 9 % pour les patientes souffrant d'une perte de grossesse récurrente
• cependant, plusieurs limites des études rendent difficile l'estimation précise de la fréquence des LPA : la majorité des articles ont été publiés avant 2000, les tests pour les trois critères de LPA n'ont été effectués que dans 11 % des articles, la confi rmation des LPA à six ou douze semaines d'intervalle n'a été effectuée que dans environ 20 % des articles, et près de la moitié des articles étaient des études rétrospectives (2,5)
• la prévalence dans d'autres maladies auto-immunes du tissu conjonctif (par exemple, la sclérose systémique, le syndrome de Sjögren, la dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde) varie de 6 à 15 % (5)
• la prévalence de la LPA est estimée à environ 1 à 5 % dans la population générale, avec une prévalence qui augmente avec l'âge. On observe fréquemment une positivité concomitante de la LPA avec des infections, des médicaments et des tumeurs malignes ; cependant, dans la majorité de ces cas, les titres de LPA sont transitoires et faibles, et on peut se demander si ces titres de LPA augmentent le risque d'événements vasculaires ou d'issue défavorable de la grossesse (2).

Référence :

• Cohen D et al. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. BMJ. 2010;340:c2541
• Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al ; au nom de APS Action. La fréquence estimée des anticorps antiphospholipides chez les jeunes adultes présentant des événements cérébrovasculaires : une revue systématique Ann Rheum Dis. 2015;74:2028-33
• Ruffatti A, Del RT, Ciprian M et al. Risk factors for a first thrombotic event in antiphospholipid antibody carriers : a prospective multicentre follow-up study. Ann Rheum Dis. 2011;70:1083-6.
• Medina G et al. Prevalence of metabolic syndrome in primary antiphospholipid syndrome patients. Autoimmun Rev. 2011 ; 10:214-7.
• Andreoli L, Chighizola CB, Banzato A, Pons-Estel GJ, Ramire de Jesus G, Erkan D. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis. Arthritis Care Res. 2013;65:1869-73.