Les femmes enceintes et les patients dont le test est positif doivent être pris en charge dans des centres spécialisés (1).
Les patients doivent être informés de l'importance d'un mode de vie sain, même à un jeune âge, par exemple en évitant de fumer, en perdant du poids, en faisant régulièrement de l'exercice, en évitant la contraception orale et la thérapie hormonale de remplacement (1).
Les agents antithrombotiques sont considérés comme le pilier du traitement.
- thromboembolie veineuse
- le traitement initial comprend l'héparine non fractionnée ou l'héparine de faible poids moléculaire, associée à un traitement à la warfarine.
- le risque de thrombose veineuse récurrente peut être réduit de 80 à 90 % (indépendamment de la présence d'anticorps antiphospholipides) avec une warfarine d'intensité modérée (ajustée à un rapport international normalisé [RIN] cible de 2,0-3,0)
- la durée optimale de l'anticoagulation n'est pas connue (2)
- thromboembolie artérielle
- chez les patients ayant un seul résultat positif au test de dépistage des anticorps antiphospholipides (aPL) et ayant subi un premier accident vasculaire cérébral ischémique, une anticoagulation à long terme avec de la warfarine ou de l'aspirine à faible dose semble être utile pour prévenir les complications thromboemboliques.
- traitement antithrombotique du SGA pendant la grossesse (2)
- les femmes qui suivent un traitement à long terme à la warfarine doivent passer à l'héparine lorsqu'elles essaient de concevoir ou lorsque la conception est confirmée.
- chez les femmes présentant des anticorps antiphospholipides et des antécédents de pré-éclampsie sévère, une faible dose d'aspirine (75-80 mg une fois par jour) est recommandée
- pour les femmes souffrant de SGA et présentant des pertes de grossesse récurrentes (≥3), l'administration anténatale d'héparine associée à une faible dose d'aspirine est recommandée tout au long de la grossesse.
- les femmes atteintes de SAPL devraient bénéficier d'une thromboprophylaxie post-partum(1,2).
Le risque que le traitement à la warfarine entraîne une hémorragie est de 1 sur 14 par an (le risque d'hémorragie grave est de 1 sur 50 par an) - ce qui se compare favorablement au risque annuel de 1 sur 3 de nouvelle thrombose chez les patients non traités et de 1 sur 5 chez les patients traités à l'aspirine seule ou à des doses plus faibles de warfarine (3).
Nouvelles stratégies de traitement (4) - demander l'avis d'un expert :
- Anticoagulants oraux sans vitamine K (NOACs/DOACs) :
- Les NOACs peuvent devenir une option chez les patients atteints de SAPA et d'un premier ETEV, qui sont habituellement traités avec des AVK d'intensité standard, s'il y a des contre-indications pour les AVK ou un mauvais contrôle de l'INR.
- Cependant, une alerte de la MRHA (6) a déclaré :
- un essai clinique a montré un risque accru d'événements thrombotiques récurrents associés au rivaroxaban par rapport à la warfarine, chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides et ayant des antécédents de thrombose. D'autres anticoagulants oraux à action directe (DOAC) peuvent être associés à un risque accru similaire.
- les anticoagulants oraux à action directe (DOAC) ne sont pas recommandés chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides, en particulier chez les patients à haut risque (ceux qui sont positifs aux trois tests antiphospholipides - anticoagulant lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps anti-bêta 2 glycoprotéine I).
- Les statines :
- ont des propriétés pléiotropes, telles que l'amélioration de la fonction endothéliale, la réduction du stress oxydatif et de l'inflammation et la modulation des réponses immunitaires - en raison du manque de données cliniques, les statines ne sont pas recommandées pour une utilisation systématique dans le cadre du SAPL en l'absence d'hyperlipidémie.
- Hydroxychloroquine (HCQ) :
- plusieurs études ont établi les propriétés anti-inflammatoires et antithrombotiques de l'HCQ chez les patients atteints de LPA, qu'ils soient positifs ou négatifs.
- Bien qu'il n'existe pas d'études cliniques sur les patients atteints de SLA primaire, l'HCQ peut être administrée comme traitement complémentaire à l'anticoagulation chez les patients atteints de SLA présentant une thrombose récurrente, en raison de son excellent profil de sécurité et de l'absence d'hémorragie associée.
- L'HCQ s'est avérée efficace dans le cadre du SAP obstétrique, en réduisant la morbidité de la grossesse et en augmentant le taux de naissances vivantes.
- Rituximab :
- un anticorps monoclonal chimérique dirigé contre le CD20, est utilisé dans plusieurs maladies auto-immunes qui ne répondent pas aux thérapies conventionnelles afin d'obtenir une déplétion des cellules B du sang périphérique. Le rituximab a également été utilisé avec succès pour le traitement de cas graves de SAP, notamment la thrombocytopénie, la thrombose récurrente, les manifestations microthrombotiques et le SAPA catastrophique (CAPS). Dans la majorité des cas, le rituximab a été utilisé en association avec d'autres stratégies de traitement, telles que l'anticoagulation, les glucocorticoïdes, les échanges plasmatiques et le cyclophosphamide, de sorte que les bénéfices ne peuvent pas être clairement attribués au rituximab seul.
- Eculizumab :
- un anticorps monoclonal humanisé qui se lie à la fraction C5 du complément - a été appliqué à des cas réfractaires de SAP et de CAPS.
- Sirolimus :
- l'inhibition de la voie de la cible mammalienne de la rapamycine (mTOR) est une cible prometteuse dans le SAPL
- a observé que le sirolimus, inhibiteur de mTOR, pourrait être capable de prévenir la prolifération vasculaire et de préserver la fonction d'allogreffe rénale chez les patients ayant subi une transplantation rénale et souffrant d'une néphropathie due au SAP.
Notes :
- personnes ayant subi un accident vasculaire cérébral ischémique aigu associé à un syndrome des antiphospholipides (5)
- les personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides qui ont un accident vasculaire cérébral ischémique aigu devraient être prises en charge de la même manière que les personnes atteintes d'un accident vasculaire cérébral ischémique aigu sans syndrome des antiphospholipides.
Référence :