Quatre loci génétiques ont été décrits comme étant à l'origine du syndrome du QT long héréditaire :
- LQT1 :
- le gène KVLQT1
- code pour une sous-unité alpha du canal potassique
- LQT2 :
- le gène HERG
- code pour une sous-unité du canal potassique
- LQT3 :
- le gène SCN5A
- code pour une sous-unité du canal sodique
- LQT4 :
- aucun gène n'a encore été identifié
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