Facteurs prédictifs de la gravité de la drépanocytose (SCD)
Traduit de l'anglais. Afficher l'original.
Le niveau de manifestation clinique de la maladie peut varier de manière significative :
- L'HbSS et l'HbS/bêta-thalassémie présentent la plus grande sévérité.
- La gravité de la maladie dépend du pourcentage d'hémoglobine présent.
Plusieurs facteurs génétiques et environnementaux peuvent influer sur la gravité de la maladie chez un individu :
- facteurs génétiques
- un taux d'HbF plus élevé que la normale
- une thalassémie coexistante
- une double hétérozygotie (par exemple - HbSC)
- un autre polymorphisme génétique lié conduisant à des phénotypes sévères ou légers
- facteurs environnementaux - infection, climat, nutrition, facteurs psychosociaux, statut socio-économique.
Référence
- Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Significant haemoglobinopathies : a guideline for screening and diagnosis : a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2023 Jun;201(6):1047-65.
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