L'évolution de la drépanocytose est très variable. Dans les régions rurales d'Afrique, les enfants survivent rarement au-delà de la première année. En revanche, dans les pays occidentaux développés, de nombreux patients atteints de drépanocytose survivent jusqu'à l'âge adulte. La cause la plus fréquente de décès est l'infection.
Globalement, les personnes atteintes de drépanocytose ont une espérance de vie réduite. L'espérance de vie estimée des drépanocytaires aux États-Unis est inférieure de plus de 20 ans à la moyenne de la population générale (1).
La cause la plus fréquente de décès au cours des deux premières années de vie est l'infection, avec ou sans séquestration splénique, et chez les adultes, les causes courantes de décès sont les accidents vasculaires cérébraux, la septicémie, le syndrome thoracique aigu et l'hypertension pulmonaire (2).
En Afrique, 50 à 90 % des enfants nés avec une drépanocytose meurent avant d'atteindre leur cinquième anniversaire (3).
Les facteurs qui modifient l'état de la maladie sont des niveaux élevés d'hémoglobine fœtale et la coexistence de la thalassémie. Par exemple, en Inde et dans certaines régions de l'est de l'Arabie saoudite, les patients atteints de drépanocytose sont souvent asymptomatiques car ils produisent des taux très élevés d'hémoglobine fœtale.
Note
Les taux de mortalité et de morbidité de la drépanocytose ont considérablement diminué depuis l'introduction de l'hydroxyurée (HU) dans les années 1990 (4).
Référence
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