souvent causée par des affections orthopédiques telles que la nécrose avasculaire, le tassement vertébral ou l'arthrite chronique (1)
la douleur chronique est difficile à éradiquer et l'objectif doit être de minimiser la souffrance autant que possible
utiliser des opiacés à action moyenne ou longue (par voie orale ou transdermique)
prescrire une analgésie alternative en cas de "percée" de la douleur
si des AINS sont utilisés, ils doivent être limités à des doses standard et à des périodes définies et, s'ils sont administrés pendant des périodes plus longues, la fonction rénale doit être contrôlée tous les trois mois (2)
les thérapies non pharmacologiques telles que les massages, les stratégies d'adaptation psychologique, y compris les techniques de distraction, doivent être encouragées chez les enfants (3)
une évaluation annuelle (ou plus fréquente dans des cas particuliers), un examen des médicaments et une éducation à la santé doivent être proposés au patient
conseils en matière de carrière/professionnelle et d'emploi
ergothérapie, thérapie psychologique (2)
informer de l'importance d'éviter les facteurs susceptibles d'exacerber la douleur, par exemple le froid, les exercices ou les sports à fort impact, la gestion du poids et la déshydratation (2,3)
nutrition et croissance
la taille et le poids doivent être mesurés à chaque visite
si l'enfant est hospitalisé fréquemment et pour de longues périodes, il faut envisager de l'adresser à un diététicien pour qu'il reçoive un apport calorique supplémentaire
une supplémentation en zinc en cas de retard de croissance et de carence en vitamine D doit être traitée (3)
une supplémentation en acide folique est recommandée pour tous les patients atteints de DICS (bien qu'elle puisse masquer une anémie mégaloblastique causée par une carence en cobalamine) (2)
adresser les enfants ne présentant pas de signes physiques de puberté à 14 ans chez une fille et à 14,5 ans chez un garçon à un endocrinologue pédiatrique
l'énurésie nocturne
informer les parents que l'énurésie nocturne est fréquente en cas de DICS (en particulier chez les garçons atteints d'HbSS) et qu'elle disparaît le plus souvent spontanément
conseils sur les techniques permettant d'obtenir la continence, par exemple alarmes intermittentes et réveil des parents pour obtenir la continence
si l'enfant ne réagit pas aux conseils habituels, envisager l'administration de desmopressine par voie orale ou nasale
adresser l'enfant à
un spécialiste ORL si les antécédents suggèrent une apnée obstructive et des ronflements
une prise en charge spécialisée (par exemple, une clinique de l'énurésie) en l'absence de réponse aux mesures de base après l'âge de 7 ans (3).
maladie cérébrovasculaire
tous les enfants atteints de DICS âgés de plus de 2 ans devraient subir une imagerie Doppler transcrânienne annuelle (3)
les parents/soignants devraient être informés des symptômes et des signes d'un accident vasculaire cérébral et des mesures à prendre si un enfant présente des symptômes neurologiques (3)
un premier épisode de céphalée aiguë sévère ou un changement significatif dans le type de céphalée peut indiquer une hémorragie intracrânienne ou une thrombose du sinus veineux et ces patients doivent être admis pour une évaluation urgente (2)
la tension artérielle moyenne des patients atteints de DICS est inférieure à celle des témoins appariés selon l'âge et le sexe, d'où la nécessité d'une prise en charge plus agressive de l'hypertension artérielle systémique dès sa détection (2)
des transfusions sanguines régulières devraient être proposées pendant l'enfance pour la prévention secondaire des accidents vasculaires cérébraux (3)
complications oculaires
la prévention du développement des complications est la thérapie la plus efficace
tous les patients atteints de DICS doivent être évalués chaque année par un ophtalmologiste
les patients présentant une perte de vision aiguë (due à une occlusion de l'artère centrale de la rétine) doivent être traités par une transfusion sanguine immédiate et être orientés vers un ophtalmologiste.
les ulcères de jambe
devraient être pris en charge par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans la gestion des ulcères de jambe
peuvent être traités par des pansements fréquents, des bandages de soutien, une physiothérapie et des antibiotiques en cas d'infection (les antibiotiques topiques doivent être évités)(3)
une transfusion sanguine pourrait être envisagée chez les patients qui ne réagissent pas (2)
priapisme
les garçons et leurs parents/soignants doivent être informés que le priapisme est une complication de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et qu'ils doivent rechercher un traitement précoce et se rendre à l'hôpital en urgence si le priapisme persiste pendant plus de deux heures.
pour les événements mineurs (survenant pendant moins de 3 heures) - la vidange de la vessie, l'exercice tel que le jogging, les bains chauds et l'analgésie peuvent s'avérer utiles
en cas de priapisme bégayant, l'étiléfrine orale peut être bénéfique(3)
maladie pulmonaire chronique
chez les patients souffrant d'une maladie pulmonaire chronique, conseils sur le sevrage tabagique, les vaccinations (qui doivent être mises à jour), l'évitement ou le traitement précoce des infections thoraciques (2)
une échocardiographie transthoracique doit être effectuée pour dépister l'hypertension pulmonaire tous les 1 à 2 ans (2)
adresser les patients soupçonnés d'hypertension pulmonaire à un spécialiste
Maladie du foie
une échographie du foie et de l'arbre biliaire doit être réalisée chez les patients souffrant de douleurs abdominales récurrentes
en cas de maladie biliaire symptomatique, envisager une cholécystectomie élective.
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