souvent causée par des affections orthopédiques telles que la nécrose avasculaire, le tassement vertébral ou l'arthrite chronique (1)
la douleur chronique est difficile à éradiquer et l'objectif doit être de minimiser la souffrance autant que possible
utiliser des opiacés à action moyenne ou longue (par voie orale ou transdermique)
prescrire une analgésie alternative en cas de "percée" de la douleur
si des AINS sont utilisés, ils doivent être limités à des doses standard et à des périodes définies et, s'ils sont administrés pendant des périodes plus longues, la fonction rénale doit être contrôlée tous les trois mois
les thérapies non pharmacologiques telles que les massages, les stratégies psychologiques d'adaptation, y compris les techniques de distraction, doivent être encouragées chez les enfants
une évaluation annuelle (ou plus fréquente dans des cas particuliers), un examen des médicaments et une éducation à la santé devraient être proposés au patient
conseils en matière de carrière, de profession et d'emploi
ergothérapie, thérapie psychologique
informer de l'importance d'éviter les facteurs susceptibles d'exacerber la douleur, par exemple le froid, les exercices ou les sports à fort impact, la gestion du poids et la déshydratation.
nutrition et croissance (2)
la taille et le poids doivent être mesurés à chaque visite
si l'enfant est hospitalisé fréquemment et pour de longues périodes, il faut envisager de l'adresser à un diététicien pour qu'il reçoive un apport calorique supplémentaire
une supplémentation en zinc en cas de retard de croissance et de carence en vitamine D doit être traitée (3)
une supplémentation en acide folique est recommandée pour tous les patients atteints de DICS (bien qu'elle puisse masquer une anémie mégaloblastique causée par une carence en cobalamine) (2)
adresser les enfants ne présentant pas de signes physiques de puberté à 14 ans chez une fille et à 14,5 ans chez un garçon à un endocrinologue pédiatrique
l'énurésie nocturne
informer les parents que l'énurésie nocturne est fréquente en cas de DICS (en particulier chez les garçons atteints d'HbSS) et qu'elle disparaît le plus souvent spontanément
donner des conseils sur les techniques permettant d'assurer la continence, par exemple des alarmes intermittentes et le réveil des parents pour assurer la continence.
si l'enfant ne réagit pas aux conseils habituels, envisager l'administration de desmopressine par voie orale ou nasale
adresser l'enfant à
un spécialiste ORL si les antécédents suggèrent une apnée obstructive et des ronflements
une prise en charge spécialisée (par exemple, une clinique de l'énurésie) en l'absence de réponse aux mesures de base après l'âge de 7 ans (3).
maladie cérébrovasculaire (4)
tous les enfants atteints de DICS âgés de plus de 2 ans devraient subir une imagerie Doppler transcrânienne annuelle
les parents/soignants devraient être informés des symptômes et des signes de l'accident vasculaire cérébral et des mesures à prendre si un enfant présente des symptômes neurologiques
un premier épisode de céphalée aiguë sévère ou un changement significatif du type de céphalée peut indiquer une hémorragie intracrânienne ou une thrombose du sinus veineux et ces patients doivent être admis pour une évaluation urgente
la pression artérielle moyenne des patients atteints de DICS est inférieure à celle des témoins appariés selon l'âge et le sexe ; une prise en charge plus agressive de l'hypertension artérielle systémique est donc nécessaire dès sa détection
des transfusions sanguines régulières devraient être proposées pendant l'enfance pour la prévention secondaire des accidents vasculaires cérébraux.
complications oculaires (5)
la prévention du développement des complications est la thérapie la plus efficace
tous les patients atteints de DICS doivent être évalués chaque année par un ophtalmologiste
les patients présentant une perte de vision aiguë (due à une occlusion de l'artère centrale de la rétine) doivent être traités par une transfusion sanguine immédiate et être orientés vers un ophtalmologiste.
ulcères de jambe (2)
doivent être pris en charge par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans la gestion des ulcères de jambe
peuvent être traités par des pansements fréquents, des bandages de soutien, une physiothérapie et des antibiotiques en cas d'infection (les antibiotiques topiques doivent être évités)
une transfusion sanguine pourrait être envisagée chez les patients qui ne réagissent pas.
priapisme (6)
les garçons et leurs parents/soignants doivent être informés que le priapisme est une complication de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et qu'ils doivent rechercher un traitement précoce et se rendre à l'hôpital en urgence si le priapisme persiste pendant plus de 2 heures
pour les événements mineurs (survenant pendant moins de 3 heures) - la vidange de la vessie, l'exercice tel que le jogging, les bains chauds et l'analgésie peuvent s'avérer utiles
en cas de priapisme bégayant, l'étiléfrine orale peut être bénéfique.
maladie pulmonaire chronique (7)
chez les patients souffrant d'une maladie pulmonaire chronique, conseils sur le sevrage tabagique, les vaccinations (qui doivent être mises à jour), l'évitement ou le traitement précoce des infections thoraciques.
une échocardiographie transthoracique doit être effectuée pour dépister l'hypertension pulmonaire tous les 1 à 2 ans
adresser les patients soupçonnés d'hypertension pulmonaire à un spécialiste.
les maladies du foie (8)
une échographie du foie et de l'arbre biliaire doit être réalisée chez les patients souffrant de douleurs abdominales récurrentes
en cas de maladie biliaire symptomatique, envisager une cholécystectomie élective.
Référence :
Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Traitement de la nécrose avasculaire des os chez les personnes atteintes de drépanocytose. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Dec 5 ;(12):CD004344.
Institut national du cœur, du poumon et du sang. Evidence-based management of sickle cell disease : expert panel report, 2014. Sep 2014 [publication internet].
DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease : prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults (Lignes directrices 2020 de la Société américaine d'hématologie pour la drépanocytose : prévention, diagnostic et traitement de la maladie cérébrovasculaire chez les enfants et les adultes). Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy : What we now understand using optical coherence tomography angiography. A systematic review. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prévalence et caractéristiques du priapisme dans la drépanocytose. Hemoglobin. 2018 Mar;42(2):73-77.
Castro O, Gladwin MT. L'hypertension pulmonaire dans la drépanocytose : mécanismes, diagnostic et prise en charge. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Pathologie gastro-intestinale dans la drépanocytose. Ann Clin Lab Sci. 1998 Jan-Feb;28(1):19-23.
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