L'objectif est d'éviter les facteurs susceptibles de précipiter une crise et de maintenir l'état stable :
- éduquer les patients, les parents et les soignants sur
- comment gérer les problèmes non compliqués à domicile
- comment reconnaître l'apparition de complications graves afin que le patient puisse être admis immédiatement à l'hôpital (1,2)
- une bonne nutrition avec des suppléments réguliers d'acide folique, en particulier pendant la grossesse
- toutes les femmes atteintes de drépanocytose devraient être invitées à prendre un supplément de 5 mg d'acide folique par jour (3)
- prophylaxie antibiotique et vaccination
- traitement rapide de toute infection
- prise en charge de la douleur à domicile (2)
- maintien d'un apport hydrique adéquat
- éviter les situations susceptibles de précipiter la maladie, par exemple la déshydratation, l'acidose, le froid
- prévention de la stase vasculaire, par exemple vêtements serrés
- prophylaxie du paludisme
- On pense que le paludisme à Falciparum précipite la crise drépanocytaire et augmente le risque de décès chez les enfants atteints de drépanocytose ; c'est pourquoi une chimioprophylaxie régulière avec des médicaments antipaludiques est préconisée par consensus (4).
- la surveillance de la fréquence des complications aiguës
- la reconnaissance précoce et la prévention des complications chroniques, par exemple les maladies cérébrovasculaires et l'hypertension pulmonaire (5)
- la mise en place d'une thérapie psychologique pour les patients (2)
Les thérapies spécifiques utilisées dans la drépanocytose comprennent (2) :
- l'hydroxyurée - il existe des preuves que le traitement à l'hydroxyurée peut améliorer l'évolution de l'anémie drépanocytaire chez certains adultes
- les taux de mortalité et de morbidité de la drépanocytose ont été considérablement réduits depuis l'introduction de l'hydroxyurée (HU) dans les années 1990
- une mise à jour de l'étude multicentrique sur l'hydroxyurée (MSH) a montré qu'après 9 ans de suivi, le taux de mortalité chez les patients qui prennent de l'hydroxyurée est réduit de 40 % par rapport à celui des patients qui ne prennent pas ce médicament (6).
- thérapie transfusionnelle -
- est une thérapie essentielle et salvatrice pour certaines complications aiguës de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- il a été démontré qu'elle réduisait le risque de lésions organiques chroniques progressives en cas d'accident vasculaire cérébral ischémique
- la greffe de moelle osseuse/de cellules souches est la seule méthode de traitement potentiellement curative (2).
Un traitement est nécessaire en cas de crise pour contrôler la douleur, maintenir l'hydratation et corriger l'anémie.
Remarques :
il existe des preuves des effets bénéfiques de l'utilisation d'autres traitements, tels que le piracétam et le sulfate de zinc, pour éviter une crise (6). Ces options thérapeutiques, ainsi que la prophylaxie du paludisme et l'hydroxyurée, ont été classées comme "susceptibles d'être bénéfiques" dans la revue systématique.
Référence :