Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques du rétinoblastome intraoculaire sont les suivantes :

• commun
  • leucocorie
    • la présentation la plus courante dans les pays développés
    • réflexe blanc, ou pupille blanche, en raison de l'altération du réflexe pupillaire rouge causée par des tumeurs de grande taille ou par des tumeurs plus petites associées à un décollement de la rétine (1).
    • l'absence de réflexe rouge peut être observée par un clinicien ou notée par les parents (par exemple, lorsqu'ils regardent des photos de leur enfant prises avec un flash, seul un œil est rouge)
    • la maladie reste généralement intraoculaire et curable pendant 3 à 6 mois après le premier signe de leucocorie (1).
  • strabisme
    • le deuxième signe le plus fréquent
• les symptômes les moins fréquents sont les suivants
  • hétérochromie - couleur différente des pupilles
  • l'hyphéma - présence de sang dans la chambre antérieure
  • glaucome
  • cellulite orbitale/présentation inflammatoire (1)

À un stade plus avancé de la maladie, les signes et symptômes dépendent de l'étendue de l'invasion extraoculaire et peuvent inclure un gonflement orbitaire et une proptose (2).

Chez les enfants plus âgés, la maladie peut se présenter comme une uvéite postérieure (œil rouge douloureux avec baisse de la vision).

Références :

• (1) Chintagumpala M et al. Retinoblastoma : review of current management. Oncologist. 2007;12(10):1237-46
• (2) Dimaras H et al. Rétinoblastome. Lancet. 2012;379(9824):1436-46