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Traitement

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Une régression spontanée est observée chez certains patients (1).

Les options thérapeutiques disponibles pour le rétinoblastome intraoculaire sont les suivantes :

l'énucléation
- utile dans le traitement d'une maladie avancée où il n'y a souvent aucune chance de sauver une vision utile (2)
- dans les grandes tumeurs unilatérales -
  - curative chez plus de 95 % des patients atteints d'une maladie unilatérale (3)
- dans les tumeurs bilatérales - l'énucléation est indiquée dans les cas suivants
  - l'énucléation est indiquée pour l'œil le plus atteint et l'irradiation externe pour l'œil controlatéral (2)
  - rarement indiquée pour les deux yeux lorsque la maladie est avancée dans les deux cas (2)
- l'œil restant doit être surveillé de près pour détecter toute récidive orbitale de la maladie (en particulier au cours des deux premières années suivant l'énucléation) (4)
radiothérapie externe (EBRT)
- utilisée pour le traitement des rétinoblastomes bilatéraux présentant une maladie active ou récurrente après l'achèvement de la chimiothérapie et des thérapies locales (3)
- également bénéfique lorsque la tumeur s'est étendue à l'orbite ou est située près du disque optique ou de la fovéa (2)
curiethérapie
- peut être utilisée comme traitement primaire ou après une chimioréduction ou pour traiter des tumeurs récurrentes ou résiduelles qui n'ont pas été contrôlées avec succès par le traitement initial
thermothérapie
- utilisée comme traitement primaire pour les petites tumeurs ou en association avec la chimiothérapie pour les tumeurs de grande taille (4)
cryothérapie
- utile pour le traitement primaire des petites tumeurs périphériques ou pour les petites tumeurs récurrentes précédemment traitées par d'autres méthodes de traitement
photocoagulation au laser
- recommandée uniquement pour les petites tumeurs postérieures
chimiothérapie
- utilisée
  - pour réduire le volume de la tumeur afin de la rendre accessible aux thérapies ophtalmologiques locales ultérieures (cryothérapie et photocoagulation au laser, ou thermothérapie) pour éradiquer la maladie restante
  - seul comme traitement primaire
  - en association avec l'EBRT en cas de rétinoblastome intraoculaire avancé afin d'éviter l'énucléation (2)
  - traitement principal de choix dans le rétinoblastome extraoculaire ou trilatéral (2)
- plus récemment, l'administration directe de chimiothérapie dans l'artère ophtalmique a été utilisée comme une méthode faisable et efficace pour le sauvetage oculaire (4).

Les patients atteints de rétinoblastomes héréditaires doivent bénéficier d'un conseil génétique (4).

Les deux centres de traitement du rétinoblastome au Royaume-Uni sont le Royal London Hospital et le Birmingham Children's Hospital.

Références :

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