Syndrome catastrophique des antiphospholipides
Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) est une cause rare et potentiellement mortelle de défaillance multi-organique d'apparition aiguë (1).
- Observé chez moins de 1 % des patients atteints de SAPL (2), le CAPS se caractérise par le développement de microthrombi dans de multiples petits organes.
- Il se caractérise par le développement de microthrombi dans de multiples petits lits vasculaires dans plusieurs systèmes d'organes conduisant à une défaillance multi-organes, par exemple - typiquement le cerveau, les reins, les poumons et la peau.
Les diagnostics différentiels importants comprennent le purpura thrombocytopénique thrombotique, le syndrome hémolytique et urémique et la coagulation intravasculaire disséminée (2).
Des combinaisons de traitements sont généralement utilisées, notamment l'anticoagulation par héparine/warfarine. En outre, des thérapies immunomodulatrices comprenant la plasmaphérèse, l'IgG humaine intraveineuse, les corticostéroïdes et le rituximab ont été employées (1).
Références :
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