Classification

Différentes protéines peuvent se déposer sous forme d'amyloïde dans différents tissus

• le dépôt peut être limité à un site spécifique (comme le pancréas, le cerveau, le larynx) (amyloïdose localisée) ou être présent dans tout le corps (amyloïdose systémique)
  • il existe de nombreux types d'amylose localisée, notamment l'amylose endocrinienne cérébrale et l'amylose cutanée
    • seul le nom d'amyloïde est identique, mais les types d'amyloïdes localisés mentionnés ci-dessus sont complètement différents en raison de protéines précurseurs différentes.
      
      
• les cinq principaux types d'amylose systémique sont les suivants :
  • les formes systémiques d'amyloïde qu'il convient de distinguer les unes des autres (quatre formes acquises et une forme héréditaire) sont les suivantes : AA, AL, Aß2M et deux types ATTR :
    • amyloïdose AA acquise
      • causée par une inflammation chronique
      • la protéine amyloïde A sérique (SAA), un réactif de phase aiguë, est la protéine précurseur de ce type d'amyloïdose
      • la protéinurie et la perte de la fonction rénale sont les principales caractéristiques cliniques.
        
        
    • amyloïdose AL acquise
      • causée par une dyscrasie des cellules plasmatiques
      • la protéine précurseur de ce type est une chaîne légère d'immunoglobuline kappa ou lambda
      • les caractéristiques cliniques de ce type sont très diverses : cardiomyopathie, hépatomégalie, syndrome néphrotique, diarrhée sévère, syndrome du canal carpien et neuropathie (périphérique et autonome).
        
        
    • amylose Aß2M acquise
      • causée par une dialyse chronique en raison d'une insuffisance rénale complète
        
      • la protéine précurseur de ce type est la ß2-microglobuline, car les taux sériques élevés résultent de l'impossibilité d'excréter cette protéine
      • les caractéristiques cliniques de ce type sont le syndrome du canal carpien et les problèmes articulaires (épaules, poignets, doigts, hanches, colonne vertébrale, etc.)
        
        
    • amyloïdose ATTR acquise
      • se manifeste à un âge avancé (surtout au-delà de 80 ans)
      • la protéine précurseur normale de type sauvage, la transthyrétine (TTR), est la protéine caractéristique
      • caractérisée cliniquement par une cardiomyopathie lentement progressive
        
        
    • l'amylose héréditaire ATTR
      • causée par plus de 80 mutations ponctuelles héréditaires autosomiques dominantes de la protéine précurseur de la transthyrétine (TTR)
      • les caractéristiques cliniques de ce type de maladie sont la neuropathie périphérique et autonome, mais on peut également observer des atteintes cardiaques, rénales et oculaires.

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Référence :

• Misumi Y, Ando Y. Classification of amyloidosis. Brain Nerve. 2014 Jul;66(7):731-7.
• Dey A. Classification of Amyloidosis.