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Équipe de rédaction

Le traitement est essentiellement symptomatique. Les mains et les pieds doivent être maintenus au chaud et des soins de pédicurie réguliers doivent être proposés. Toute infection, dysphagie ou hypertension doit être traitée. Différents schémas thérapeutiques ont été utilisés dans la prise en charge de cette maladie :

  • inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA) - traitement et prévention de l'insuffisance rénale
  • pénicillamine - a été utilisée pour tenter d'arrêter le processus fibrotique
  • stéroïdes systémiques combinés au cyclophosphamide - utilisés dans la gestion des maladies respiratoires
  • bloqueurs H2 / inhibiteurs de la pompe à protons pour les symptômes de reflux.

Le phénomène de Raynaud peut être traité avec succès.

La maladie peut être légère ou grave. La survie moyenne à 5 ans est d'environ 70 % en l'absence de maladie rénale. L'augmentation des taux de rénine plasmatique peut annoncer une détérioration rapide.


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