Les vascularites associées aux ANCA sont d'étiologie inconnue mais sont généralement considérées comme des maladies auto-immunes en raison de leur forte association avec les ANCA.
les preuves d'une contribution génétique importante à la VAA se sont multipliées, y compris une association familiale
une étude d'association à l'échelle du génome a confirmé que la pathogenèse de l'AAV a une composante génétique et qu'il existe des distinctions génétiques entre la GPA (maladie de Wegeners) et la MPA (polyangéite microscopique) qui sont associées à la spécificité des ANCA.
PR3-ANCA était associé à HLA-DP, SERPINA1 (qui code pour l'alpha1 antitrypsine, un inhibiteur de sérine protéinase pour lequel PR3 est l'un des nombreux substrats) et PRTN3 (qui code pour PR3), tandis que MPO-ANCA était associé à HLA-DQ.
Les ANCA sont des anticorps dirigés contre les constituants des granules des neutrophiles.
L'immunofluorescence indirecte permet d'identifier deux principaux types de coloration :
cytoplasmique (cANCA), une coloration granuleuse grossière du cytoplasme, et périnucléaire (pANCA), avec une coloration principalement autour du noyau, laissant le cytoplasme non coloré.
l'antigène cible principal de cANCA est la sérine PR3 située dans les granules azurophiles
la cible principale de pANCA est la MPO, une enzyme des granules azurophiles qui catalyse la peroxydation du chlorure en hypochlorite.
les anticorps anti-PR3 sont hautement spécifiques (>90%) de la GPA
Les anticorps anti-MPO sont plus typiques de la MPA (polyangéite microscopique) et de l'EGPA (Churg et Strauss), mais ils sont beaucoup moins spécifiques.
Les ANCA sont souvent en corrélation avec l'activité de la maladie et il existe de plus en plus de preuves de leur rôle dans la pathogenèse.
Référence :
Mahr A et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) : evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jan;26(1):16-23.
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