Étiologie et pathogénie de la vascularite associée aux ANCA
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- Les vascularites associées aux ANCA sont d'étiologie inconnue mais sont généralement considérées comme des maladies auto-immunes en raison de leur forte association avec les ANCA.
- les preuves d'une contribution génétique importante à la VAA se sont multipliées, y compris une association familiale
- une étude d'association à l'échelle du génome a confirmé que la pathogenèse de l'AAV a une composante génétique et qu'il existe des distinctions génétiques entre la GPA (maladie de Wegeners) et la MPA (polyangéite microscopique) qui sont associées à la spécificité des ANCA.
- PR3-ANCA était associé à HLA-DP, SERPINA1 (qui code pour l'alpha1 antitrypsine, un inhibiteur de sérine protéinase pour lequel PR3 est l'un des nombreux substrats) et PRTN3 (qui code pour PR3), tandis que MPO-ANCA était associé à HLA-DQ.
- Les ANCA sont des anticorps dirigés contre les constituants des granules des neutrophiles.
- L'immunofluorescence indirecte permet d'identifier deux principaux types de coloration :
- cytoplasmique (cANCA), une coloration granuleuse grossière du cytoplasme, et périnucléaire (pANCA), avec une coloration principalement autour du noyau, laissant le cytoplasme non coloré.
- l'antigène cible principal de cANCA est la sérine PR3 située dans les granules azurophiles
- la cible principale de pANCA est la MPO, une enzyme des granules azurophiles qui catalyse la peroxydation du chlorure en hypochlorite.
- cytoplasmique (cANCA), une coloration granuleuse grossière du cytoplasme, et périnucléaire (pANCA), avec une coloration principalement autour du noyau, laissant le cytoplasme non coloré.
- les anticorps anti-PR3 sont hautement spécifiques (>90%) de la GPA
- Les anticorps anti-MPO sont plus typiques de la MPA (polyangéite microscopique) et de l'EGPA (Churg et Strauss), mais ils sont beaucoup moins spécifiques.
- L'immunofluorescence indirecte permet d'identifier deux principaux types de coloration :
- Les ANCA sont souvent en corrélation avec l'activité de la maladie et il existe de plus en plus de preuves de leur rôle dans la pathogenèse.
- une étude d'association à l'échelle du génome a confirmé que la pathogenèse de l'AAV a une composante génétique et qu'il existe des distinctions génétiques entre la GPA (maladie de Wegeners) et la MPA (polyangéite microscopique) qui sont associées à la spécificité des ANCA.
- les preuves d'une contribution génétique importante à la VAA se sont multipliées, y compris une association familiale
Référence :
- Mahr A et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) : evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jan;26(1):16-23.
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