Le syndrome de Churg et Strauss est une maladie rare caractérisée par de l'asthme, une éosinophilie sanguine et une vascularite éosinophile.
Également connu sous le nom de Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA)
La prévalence de la maladie est estimée à environ 1 à 3 par million d'adultes dans le monde. L'âge moyen d'apparition de la maladie se situe entre 38 et 54 ans, avec une médiane de 40 ans (1). (2)
Quel que soit l'âge, l'EGPA de l'adulte et de l'enfant se manifeste par des taux d'IgE et d'éosinophiles très élevés. Environ 40 % des adultes atteints d'EGPA ont un ANCA positif, tandis que 25 % des enfants sont séropositifs. (3)
La phase initiale de la maladie se caractérise par un asthme et une rhinite allergique, souvent suivis d'une éosinophilie dans le sang périphérique et d'une maladie tissulaire à éosinophiles. La phase vasculitique qui suit met en jeu le pronostic vital mais peut souvent être traitée efficacement par immunosuppression.
- inflammation granulomateuse nécrosante et riche en éosinophiles, touchant souvent les voies respiratoires, et vascularite nécrosante affectant principalement les vaisseaux de petite et moyenne taille, associée à l'asthme et à l'éosinophilie. Les ANCA sont plus fréquents en cas de glomérulonéphrite.
- les caractéristiques de l'EGPA sont l'asthme (généralement tardif), l'éosinophilie du sang périphérique et des tissus, la fièvre et la vascularite systémique
- l'asthme distingue particulièrement l'EGPA de la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener) et de la polyangéite microscopique (MPA)
- l'atteinte rénale est relativement rare.
- l'asthme est la caractéristique cardinale et précède les caractéristiques systémiques dans pratiquement tous les cas ; il apparaît tardivement dans la vie et s'aggrave jusqu'à l'apparition de la vascularite
- la radiographie pulmonaire montre des infiltrats dans <=77% des cas
- les maladies cardiaques sont fréquentes (< 47 %) et constituent une cause importante de mortalité, en raison de l'insuffisance cardiaque congestive, de l'épanchement péricardique et de la cardiomyopathie restrictive.
- la mononévrite multiplex est une caractéristique commune (70 %) de l'EGPA, où elle est beaucoup plus fréquente que dans la GPA et la MPA.
La prise en charge (4)
- Le traitement d'induction de la plupart des patients atteints de vascularite associée aux ANCA (VAA) doit être à base de cyclophosphamide ou de rituximab et de glucocorticoïdes.
- l'AAV doit être considérée comme une maladie chronique nécessitant un traitement immunosuppresseur à long terme
- le rituximab doit être considéré comme un agent d'induction alternatif pour les personnes présentant un risque élevé de stérilité et d'infection
- bien que des données antérieures aient suggéré que l'induction par le rituximab pouvait être particulièrement utile dans les cas d'EGPA ANCA positifs, l'essai REOVAS n'a pas révélé de différences significatives entre le cyclophosphamide et le rituximab (5)
- la mortalité reste élevée et les décès tardifs sont dus aux maladies cardiovasculaires, aux infections (secondaires au traitement) et aux tumeurs malignes.
Références :
- Walulik A ET AL. The Role of Neutrophils in ANCA-Associated Vasculitis : The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dec 07;24(24)
- Harrold LR et al. Incidence du syndrome de Churg et Strauss : une perspective basée sur la population. J Rheumatol. 2005 Jun;32(6):1076-80.
- Fijolek J, Radzikowska E. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - Advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Front Med (Lausanne). 2023;10:1145257.
- Hellmich B et al. Recommandations de l'EULAR pour la prise en charge de la vascularite associée aux ANCA : mise à jour 2022. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 02;83(1):30-47
- Terrier B et al. Recommandations françaises pour la prise en charge des vascularites systémiques nécrosantes (polyartérite noueuse et vascularites associées aux ANCA). Orphanet J Rare Dis. 2020 Dec 29;15(Suppl 2):351