Pronostic

L'EGPA a un pronostic favorable s'il est détecté et traité à temps, avec un taux de survie à 5 ans de 90 %. Le taux de rechute est estimé à environ 20 à 30 %, la maladie se manifestant souvent par de la fièvre, des douleurs articulaires et des symptômes constitutionnels. (1)

L'atteinte cardiaque est la cause la plus fréquente de mortalité chez les patients qui ne répondent pas au traitement, principalement par myocardite et artérite coronarienne (2).

Les facteurs associés à un mauvais pronostic sont les suivants : (3)

• Atteinte sévère du tractus gastro-intestinal
• la cardiomyopathie
• Vascularite du SNC
• Insuffisance rénale

Le Vasculitis Damage Index (VDI) est un outil précieux pour évaluer les lésions organiques accumulées résultant à la fois de la maladie et de son traitement. Cet outil présente une forte corrélation avec la mortalité et la morbidité (4).

Références :

1. Mukhtyar C et al. European Vasculitis Study Group (EUVAS). Outcomes from studies of antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis : a systematic review by the European League Against Rheumatism systemic vasculitis task force. Ann Rheum Dis. 2008 Jul;67(7):1004-10.
2. Sinico RA et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2005 Sep;52(9):2926-35
3. Nguyen Y, Guillevin L. Granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg et Strauss). Semin Respir Crit Care Med. 2018 Aug;39(4):471-481.
4. Exley AR et al. Examen de la gravité de la maladie dans la vascularite systémique à partir de la nouvelle perspective des dommages en utilisant l'indice de dommages de la vascularite (VDI). Br J Rheumatol. 1998 Jan;37(1):57-63