Évaluation des lésions des organes terminaux dans la vascularite associée aux ANCA

Évaluation de l'atteinte des organes

• l'analyse d'urine est un moyen sensible de détecter une atteinte rénale, et un sédiment urinaire actif avec des globules rouges (GR) et des castes indique une maladie glomérulaire.
  • l'urée et la créatinine sériques peuvent être normales malgré une maladie rénale active
  • une biopsie rénale permet de confirmer le diagnostic et de documenter l'étendue de l'inflammation ou de la cicatrisation rénale
  • l'analyse d'urine est l'examen le plus important. L'étendue de l'insuffisance rénale et la vitesse de détérioration de la fonction rénale sont des facteurs déterminants du pronostic. La détection d'une protéinurie et/ou d'une hématurie chez un patient souffrant d'une maladie systémique impose des examens complémentaires immédiats et constitue une urgence médicale.
    
    
• numération sanguine complète, ESR, CRP
  • une leucocytose suggère une vascularite primaire ou une infection
  • la leucopénie est une caractéristique rare de la vascularite et, si elle est présente, elle suggère une vascularite secondaire au lupus érythémateux disséminé ou aux effets d'un traitement immunosuppresseur antérieur
  • une éosinophilie importante dans le sang périphérique (1,5 x 109/l) suggère une EGPA (Churg Strauss) ou une réaction médicamenteuse
  • une anémie microcytaire ahypochrome peut être le signe d'une hémorragie gastro-intestinale, d'une hémorragie pulmonaire ou d'une inflammation active persistante
  • le degré d'inflammation peut être évalué par la mesure de la réaction de phase aiguë (vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et protéine C-réactive (CRP)). Aucune de ces mesures n'est spécifique et chacune peut être élevée dans n'importe quel état inflammatoire, y compris la vascularite.
    • une augmentation disproportionnée de la CRP par rapport à la vitesse de sédimentation érythrocytaire doit faire suspecter une infection
      
      
• la radiographie du thorax
  • doit être réalisée chez tous les patients suspectés de vascularite systémique afin d'évaluer la présence d'infiltrats, d'hémorragies ou de granulomes et d'exclure une infection.
    
    
• la tomographie informatisée à haute résolution (CT)
  • améliore la détection des lésions pulmonaires de la GPA et de la fibrose pulmonaire, et peut être utile pour évaluer la réponse au traitement. Les infections (en particulier la tuberculose), la sarcoïdose et les tumeurs malignes peuvent imiter l'aspect tomodensitométrique de la GPA. Les lésions suspectes doivent faire l'objet d'une biopsie afin d'exclure une tumeur maligne ou une infection.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie doivent être réalisées pour évaluer l'étendue de l'atteinte des sinus ; il est cependant difficile de distinguer la cicatrisation de la maladie active.
    
    
• les patients présentant des symptômes ORL actifs doivent subir une endoscopie formelle par un oto-rhino-laryngologiste et des biopsies doivent être réalisées dans les zones d'inflammation.
  • L'histologie de la maladie active est souvent non spécifique et il est difficile de la distinguer de l'infection chronique.
    
    
• l'échocardiographie est essentielle pour exclure l'endocardite bactérienne et le myxome auriculaire.
  • La myocardite est particulièrement fréquente dans la maladie de Churg Strauss et une mauvaise fonction ventriculaire peut être démontrée par échocardiographie.
    
    
• les signes neurologiques peuvent être subtils et ne révéler qu'une déficience sensorielle mineure. Des études complètes de la conduction nerveuse sont nécessaires pour mettre en évidence une mononeurite multiplex.

Référence :

• 1) ARC Automne 2012. Revues thématiques - Vascularite associée aux ANCA ; 1:1-12.