Elle se manifeste par une hémoptysie (dans 60 % des cas) et une glomérulonéphrite progressive sévère. Le tabagisme semble augmenter le risque d'hémorragie intrapulmonaire.
La radiographie pulmonaire montre des ombres tachetées dues à une hémorragie intrapulmonaire. Ces caractéristiques précèdent généralement la glomérulonéphrite de plusieurs semaines. Des anticorps anti-glomérules basales sont présents dans le sérum. Le titre des anticorps n'est pas lié à la rapidité de la détérioration clinique. Le taux de complément sérique est généralement normal.
En l'absence de traitement, moins de 15 % des patients survivent avec une fonction rénale utile.
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