Le syndrome de Goodpasture est une vascularite rare caractérisée par la triade suivante :
- glomérulonéphrite
- hémorragie pulmonaire
- des auto-anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (MBG) et la membrane basale alvéolaire (1,2)
- Les anticorps se lient de façon linéaire à un épitope hautement spécifique de la chaîne *3 du collagène de type IV des membranes basales alvéolaires et glomérulaires.
- les immunoglobulines sont presque exclusivement du sous-type IgG (seuls de rares cas d'anticorps anti-MBG de classe non IgG ont été rapportés)
- des IgM et des IgA peuvent également être trouvées avec des IgG le long du GBM dans environ 10 à 20 % des cas
- les anticorps anti-GBM peuvent être détectés dans la circulation par immunoflourescence indirecte ou par dosage radio-immunologique.
Le syndrome de Goodpasture survient le plus souvent chez des hommes jeunes et peut entraîner une insuffisance rénale, une hémoptysie avec des infiltrats pulmonaires et une dyspnée.
Références :
- (1) A.H. Cohen et R.J. Glassock, Anti-GBM Glomerulonephritis including Goodpasture's disease. In : C.C. Tisher et B.M. Brenner, Editors, Renal Pathology with Clinical and Functional Correlations ((ed 2) ed.),, Lippincott, Philadelphia, PA (1994), pp. 524-553.
- (2) Espinosa-Melendez E et al. Goodpasture's syndrome treated with plasmapheresis. Arch Intern Med 1980;140 : 542-543.