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L'étiologie de cette maladie est inconnue.
Le syndrome de Goodpasture débute souvent après une infection des voies respiratoires supérieures (il y a une association avec le virus de la grippe A2).
Il existe une forte association avec HLA-DR2 (environ 90 %). Une forme plus sévère de la maladie survient chez les patients qui ont également HLA-B7.
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