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Équipe de rédaction

Entretien :

  • la manipulation de l'apport en protéines pour éliminer les précurseurs diminue la production d'acide propionique. Souvent, les enfants atteints ont un appétit chroniquement faible et ont besoin d'une sonde d'alimentation entérale.
  • l'administration régulière de carnitine rétablit les niveaux de coenzyme A libre et facilite l'excrétion rénale de l'acide propionique
  • l'administration intermittente de métronidazole par voie orale diminue la production d'acide propionique par la flore intestinale.

Décompensation métabolique aiguë :

  • alimentation riche en glucides et dépourvue de protéines - soit un supplément d'énergie glucidique tel que Maxijul, soit du dextrose à 10 % par voie intraveineuse
  • l'administration de benzoate de sodium et/ou de phénylbutyrate de sodium fournit des voies alternatives pour l'excrétion de l'azote.

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