Épidémiologie

L'ataxie de Friedreich est l'ataxie héréditaire la plus fréquente dans la population caucasienne.

• Elle est très rare chez les personnes originaires d'Asie du Sud-Est et d'Afrique.
• L'incidence estimée chez les Caucasiens est d'environ 1 sur 29 000, avec une fréquence de porteurs de 1 sur 85.
• représente environ la moitié de toutes les ataxies génétiques et les trois quarts des ataxies héréditaires chez les personnes de moins de 25 ans (1).

La prévalence de la FRDA est de 2:100 000-4:100 000. La fréquence des porteurs est de 1:60-1:100 (2).

Au Royaume-Uni, il y a au moins 10 000 adultes et 500 enfants atteints d'ataxie progressive selon les dernières estimations (3).

Il s'agit de l'ataxie héréditaire la plus répandue en Europe.

• l'incidence estimée de la maladie, basée sur une fréquence de porteurs de 1 sur 85, est de 1:29 000
• en Europe, la prévalence est estimée entre 1 sur 20 000 et 1 sur 50 000, avec une certaine variabilité géographique.

Référence :

• (1) Delatycki MB, Corben LA. Caractéristiques cliniques de l'ataxie de Friedreich. Journal of child neurology. 2012;27(9):1133-1137
• (2) Bidichandani SI, Delatycki MB. Ataxie de Friedreich. 1998 Dec 18 [Mis à jour 2014 Jul 24]
• (3) Ataxia UK. Management of the ataxias towards best clinical practice (2016)