Il n'existe pas de traitement efficace connu pour l'ataxie de Friedreich et les patients deviennent infirmes, en moyenne 15 ans après l'apparition des symptômes. Le décès survient généralement au cours de la quatrième ou de la cinquième décennie, à la suite de complications cardiaques (cardiomyopathie) ou pulmonaires (cyphoscoliose).
Dans de très rares cas, la maladie s'arrête sans évoluer.
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