Caractéristiques cliniques de l'atrophie musculaire progressive
Les caractéristiques cliniques de l'atrophie musculaire progressive sont les suivantes
- atrophie et faiblesse - l'amaigrissement suggère souvent une faiblesse plus importante que celle qui est réellement présente
- Les fasciculations sont une caractéristique notable - si elles ne sont pas évidentes, elles peuvent généralement être évoquées en tapotant fortement le muscle.
- les crampes musculaires sont fréquentes
La main est souvent la première touchée. Le patient peut se rendre compte qu'il est raide et qu'il a des difficultés à effectuer des mouvements fins. Progressivement, un aspect squelettique se développe en raison de la proéminence du premier muscle interosseux dorsal et des tendons. Une main peut être touchée avant l'autre ou les deux peuvent se détériorer ensemble. Les avant-bras ont tendance à être touchés en premier, les fléchisseurs avant les extenseurs.
Les membres inférieurs sont rarement touchés précocement. Une chute bilatérale des pieds peut se produire. La faiblesse des muscles du tronc et de la respiration est une caractéristique tardive.
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