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Les caractéristiques cliniques de l'atrophie musculaire progressive sont les suivantes
La main est souvent la première touchée. Le patient peut se rendre compte qu'il est raide et qu'il a des difficultés à effectuer des mouvements fins. Progressivement, un aspect squelettique se développe en raison de la proéminence du premier muscle interosseux dorsal et des tendons. Une main peut être touchée avant l'autre ou les deux peuvent se détériorer ensemble. Les avant-bras ont tendance à être touchés en premier, les fléchisseurs avant les extenseurs.
Les membres inférieurs sont rarement touchés précocement. Une chute bilatérale des pieds peut se produire. La faiblesse des muscles du tronc et de la respiration est une caractéristique tardive.
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