Il s'agit d'une forme rare de la maladie du motoneurone (MND).
L'atrophie musculaire progressive résulte d'une lésion des cellules de la corne antérieure. Elle se présente sous la forme d'un amaigrissement et d'une faiblesse asymétriques des membres, évoluant vers un état où les signes du motoneurone inférieur prédominent.
La PMA représente 2,5 à 11 % des cas de MND. L'âge médian d'apparition est de 68 ans, ce qui est plus élevé que celui des patients atteints de SLA (sclérose latérale amyotrophique) (1).
Référence
- Liewluck T, Saperstein DS. Progressive Muscular Atrophy. Neurol Clin. 2015 Nov;33(4):761-73.
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