La maladie du motoneurone se manifeste le plus souvent par des signes du motoneurone supérieur ou inférieur, ou par un mélange des deux. La maladie affecte les muscles des membres ou ceux qui sont alimentés par les nerfs crâniens.
La maladie du motoneurone (MND) est une affection neurodégénérative qui touche le cerveau et la moelle épinière. Elle se caractérise par la dégénérescence des neurones moteurs, ce qui entraîne une faiblesse musculaire.
- L'étiologie de la maladie est inconnue et se traduit par des changements pathologiques dans les cellules de la corne antérieure, les noyaux moteurs de la moelle et les voies corticospinales.
- La maladie se manifeste de différentes manières : faiblesse musculaire, amaigrissement, crampes et raideur des bras et/ou des jambes, problèmes d'élocution et/ou de déglutition ou, plus rarement, problèmes respiratoires.
- les caractéristiques de la maladie du motoneurone inférieur sont les suivantes : faiblesse et amaigrissement, hypotonie, diminution des réflexes, fasciculation
- caractéristiques de la maladie du motoneurone supérieur : faiblesse, spasticité, augmentation des réflexes tendineux avec clonus, réponse de l'extenseur plantaire.
- il est important de noter que dans cette pathologie, les signes du motoneurone supérieur et du motoneurone inférieur peuvent être présents dans le même membre.
- Au fur et à mesure que la maladie progresse, le schéma des symptômes et des signes devient similaire, avec une faiblesse musculaire croissante dans les bras et les jambes, des problèmes de déglutition et de communication et une faiblesse des muscles utilisés pour la respiration, ce qui conduit finalement à la mort.
- La plupart des personnes décèdent dans les 2 à 3 ans qui suivent l'apparition des symptômes, mais 25 % sont encore en vie à 5 ans et 5 à 10 % à 10 ans.
- La forme la plus courante de MND est la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il existe des formes plus rares de DMN, telles que l'atrophie musculaire progressive ou la sclérose latérale primitive, dont le rythme de progression peut être plus lent.
L'évolution de la maladie est propre à chaque personne atteinte de DMN
- environ 10 à 15 % des personnes atteintes de DMN présenteront des signes de démence frontotemporale, qui entraîne un dysfonctionnement cognitif et des difficultés à prendre des décisions. 35 % des personnes atteintes d'une MND présentent des signes de changement cognitif léger, ce qui peut affecter leur capacité à prendre des décisions et à planifier.
Facteurs de mauvais pronostic (1) - Lors de la planification des soins, il convient de tenir compte des facteurs pronostiques suivants, qui sont associés à une survie plus courte s'ils sont présents au moment du diagnostic :
- problèmes d'élocution et de déglutition (présentation bulbaire)
- perte de poids
- mauvaise fonction respiratoire
- âge avancé
- score inférieur à l'échelle d'évaluation fonctionnelle de la sclérose latérale amyotrophique (ALSFRS ou ALSFRS-R)
- délai plus court entre l'apparition des premiers symptômes et le moment du diagnostic
Référence :