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Pronostic

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Équipe de rédaction

Le pronostic varie en fonction du type de MND et de facteurs tels que l'âge d'apparition.

  • La SLA progresse lentement.
  • La SLA et certaines formes d'amyotrophie spinale (SMA) sont fatales.

  • La SLA est une maladie mortelle
    • la survie médiane est de 3 ans à partir de l'apparition clinique de la faiblesse (1)
      • à noter toutefois qu'environ 15 % des patients atteints de SLA vivent 5 ans après le diagnostic, et qu'environ 5 % survivent plus de 10 ans
      • une survie plus longue est associée à
        • un âge plus jeune au moment de l'apparition de la maladie
        • un sexe masculin
        • l'apparition de symptômes au niveau des membres (plutôt qu'au niveau bulbaire)

  • la progression est plus lente dans les formes régionales limitées de la maladie du motoneurone (c'est-à-dire la biplégie brachiale, la biplégie lombosacrée et la paralysie bulbaire progressive [PBP]).

  • l'atrophie musculaire progressive (AMP), distincte de la SLA classique en raison de l'absence d'atteinte du motoneurone supérieur (UMN), progresse au même rythme que la SLA classique.

  • une progression plus lente est observée dans la SLA à prédominance de motoneurones supérieurs.

  • la sclérose latérale primaire (SLP) - le taux de survie est beaucoup plus long que celui de la SLA (mesuré en décennies).

D'après les différents pronostics observés dans les maladies du motoneurone, il semble que la perte des LMN soit un facteur déterminant du pronostic.

Référence :

  • Kiernan MC. Motor neurone disease : a Pandora's box. m ed J Aust 2003;178:311-2
  • Armon C. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Medscape, mai 2014.

 


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