Le pronostic varie en fonction du type de MND et de facteurs tels que l'âge d'apparition (1).
- Les SDP évoluent lentement
- La SLA et certaines formes d'amyotrophie spinale (SMA) sont mortelles (2).
- La SLA est une maladie mortelle
- la survie médiane est de 3 ans à partir de l'apparition clinique de la faiblesse et la plupart des patients meurent d'insuffisance respiratoire (1)
- à noter toutefois qu'environ 15 % des patients atteints de SLA vivent 5 ans après le diagnostic et qu'environ 5 % survivent plus de 10 ans
- une survie plus longue est associée à
- un âge plus jeune au moment de l'apparition de la maladie
- un sexe masculin
- l'apparition de symptômes au niveau des membres (plutôt qu'au niveau bulbaire)
- la progression est plus lente dans les formes régionales limitées de la maladie du motoneurone (c'est-à-dire biplégie brachiale, biplégie lombosacrée et paralysie bulbaire progressive [PBP]).
- l'atrophie musculaire progressive (AMP), distincte de la SLA classique en raison de l'absence d'observations sur le motoneurone supérieur (UMN), progresse au même rythme que la SLA classique.
- une progression plus lente est observée dans la SLA à prédominance de motoneurones supérieurs.
- la sclérose latérale primaire (SLP) - le taux de survie est beaucoup plus long que celui de la SLA (mesuré en décennies).
D'après les différents pronostics observés dans la maladie du motoneurone, il semble que la perte des LMN soit un déterminant significatif du pronostic.
Référence
- Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Respiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis (insuffisance respiratoire dans la sclérose latérale amyotrophique). Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
- Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Quantifier la progression de la maladie dans la sclérose latérale amyotrophique. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57