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Caractéristiques cliniques de la maladie du motoneurone

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Équipe de rédaction

La présentation de la maladie du motoneurone dépend des voies particulières impliquées :

  • les caractéristiques combinées des motoneurones supérieurs et inférieurs sont présentes dans 65 % des cas
  • les caractéristiques bulbaires sont présentes dans 25 % des cas
  • la faiblesse et l'atrophie musculaires sont présentes dans 10 % des cas.

Les symptômes se développent généralement de manière progressive. La plainte initiale est souvent non spécifique, par exemple un affaiblissement de la préhension.

Plaintes caractéristiques :

  • main - atrophie, faiblesse, fasciculation
  • atteinte bulbaire - dysarthrie et dysphagie
  • membres inférieurs - faiblesse avec spasticité
  • difficulté à respirer

Caractéristiques négatives :

  • pas de perte sensorielle ou cognitive cf. SEP
  • les sphincters ne sont jamais touchés } c.f. myasthénie
  • les muscles oculaires ne sont jamais touchés } gravis

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