Caractéristiques cliniques de la maladie du motoneurone
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La présentation de la maladie du motoneurone dépend des voies particulières impliquées :
- les caractéristiques combinées des motoneurones supérieurs et inférieurs sont présentes dans 65 % des cas
- les caractéristiques bulbaires sont présentes dans 25 % des cas
- la faiblesse et l'atrophie musculaires sont présentes dans 10 % des cas.
Les symptômes se développent généralement de manière progressive. La plainte initiale est souvent non spécifique, par exemple un affaiblissement de la préhension.
Plaintes caractéristiques :
- main - atrophie, faiblesse, fasciculation
- atteinte bulbaire - dysarthrie et dysphagie
- membres inférieurs - faiblesse avec spasticité
- difficulté à respirer
Caractéristiques négatives :
- pas de perte sensorielle ou cognitive cf. SEP
- les sphincters ne sont jamais touchés } c.f. myasthénie
- les muscles oculaires ne sont jamais touchés } gravis
Référence
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnostic et prise en charge de la maladie du motoneurone. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
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