Diagnostic différentiel

D'autres maladies entraînant une fonte musculaire, en particulier des membres supérieurs, doivent être prises en compte :

• syringomyélie - les fasciculations sont rares ; perte sensorielle dissociée dès le plus jeune âge
• tumeur intramédullaire - perte sensorielle généralement proéminente
• spondylose cervicale - la perte sensorielle est généralement présente, mais la faiblesse des membres supérieurs et la spasticité des membres inférieurs peuvent être remarquablement similaires à la DMN. La DMN se caractérise par une myélopathie plus rapide et une protrusion du disque cervical absente à la radiographie. La DMN peut parfois coexister avec une spondylose cervicale.
• Côte cervicale - absence de fasciculation, douleur proéminente, perte sensorielle généralement présente, radiologie caractéristique.
• lésions des nerfs périphériques - amaigrissement localisé, généralement accompagné d'une perte sensorielle.
• atrophie musculaire péronière - perte sensorielle.
• polymyosite chronique - différenciation par électromyographie et biopsie musculaire
• myasthénie grave - signes bulbaires mais rarement perte musculaire ; réagit rapidement à l'anticholinestérase.