D'autres maladies entraînant une fonte musculaire, en particulier des membres supérieurs, doivent être prises en compte :
- syringomyélie - les fasciculations sont rares ; perte sensorielle dissociée dès le plus jeune âge
- tumeur intramédullaire - perte sensorielle généralement proéminente
- spondylose cervicale - la perte sensorielle est généralement présente, mais la faiblesse des membres supérieurs et la spasticité des membres inférieurs peuvent être remarquablement similaires à la DMN. La DMN se caractérise par une myélopathie plus rapide et une protrusion du disque cervical absente à la radiographie. La DMN peut parfois coexister avec une spondylose cervicale.
- Côte cervicale - absence de fasciculation, douleur proéminente, perte sensorielle généralement présente, radiologie caractéristique.
- lésions des nerfs périphériques - amaigrissement localisé, généralement accompagné d'une perte sensorielle.
- atrophie musculaire péronière - perte sensorielle.
- polymyosite chronique - différenciation par électromyographie et biopsie musculaire
- myasthénie grave - signes bulbaires mais rarement perte musculaire ; réagit rapidement à l'anticholinestérase.
Référence
- Williams TL. Motor neurone disease : diagnostic pitfalls. Clin Med (Lond). 2013 Feb;13(1):97-100
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