La maladie du motoneurone est incurable. Il est important de bénéficier de conseils et d'un soutien professionnels.
Nécessite l'avis d'un spécialiste.
Traitement contre le processus de la maladie :
- Le National Institute of Clinical Excellence (NICE) a recommandé l'utilisation du riluzole dans le traitement de la forme de sclérose latérale amyotrophique de la MND (1,2).
Le traitement symptomatique comprend
- dysarthrie - évaluation de la parole et aides à la communication
- dysphagie - gastrostomie d'alimentation ; myotomie cricopharyngée ; attention à la consistance des aliments - la bouillie est généralement mieux avalée que les solides ou les liquides
- dysphonie - les orthophonistes peuvent donner des conseils avisés sur les difficultés d'élocution et de déglutition
- problèmes de salive (4)
- envisager un essai de médicament antimuscarinique comme traitement de première intention de la sialorrhée chez les personnes atteintes d'une MND
- envisager le glycopyrrolate comme traitement de première intention de la sialorrhée chez les personnes atteintes d'une MND et présentant des troubles cognitifs, car il a moins d'effets secondaires sur le système nerveux central
- si le traitement de première intention de la sialorrhée n'est pas efficace, n'est pas toléré ou est contre-indiqué, envisager d'orienter la personne vers un service spécialisé dans la toxine botulique A
- si une personne atteinte de MND a une salive épaisse et tenace :
- revoir tous les médicaments en cours, en particulier les traitements contre la sialorrhée
- donner des conseils sur la déglutition, l'alimentation, la posture, le positionnement, les soins bucco-dentaires, l'aspiration et l'hydratation
- envisager un traitement par humidification, nébulisation et carbocistéine
- faiblesse musculaire - physiothérapie, aides à la marche, attelles
- crampes musculaires
- envisager la quinine comme traitement de première intention pour les crampes musculaires chez les personnes atteintes de MND. Si la quinine n'est pas efficace, n'est pas tolérée ou est contre-indiquée, envisagez plutôt le baclofène comme traitement de deuxième intention. Si le baclofène n'est pas efficace, n'est pas toléré ou est contre-indiqué, envisager la tizanidine, le dantrolène ou la gabapentine (4).
- raideur musculaire, spasticité ou augmentation du tonus
- envisager le baclofène, la tizanidine, le dantrolène ou la gabapentine pour traiter la raideur musculaire, la spasticité ou l'augmentation du tonus chez les personnes atteintes d'une MND. Si ces traitements ne sont pas efficaces, ne sont pas tolérés ou sont contre-indiqués, il convient d'envisager l'orientation vers un service spécialisé dans le traitement de la spasticité sévère (4).
- fonction respiratoire
- proposer une ventilation non invasive comme traitement aux personnes souffrant d'une déficience respiratoire
- envisager l'introduction urgente d'une ventilation non invasive pour les personnes atteintes d'une MND dont la déficience respiratoire s'aggrave et qui n'utilisent pas déjà une ventilation non invasive
- envisager l'utilisation d'opioïdes pour soulager les symptômes d'essoufflement
- envisager l'utilisation de benzodiazépines pour gérer l'essoufflement exacerbé par l'anxiété.
- Insuffisance respiratoire - nécessite l'avis d'un spécialiste
- l'humeur - la Motor Neurone Disease Association apporte une aide précieuse aux patients et à leurs proches.
Il est important de prendre en compte la qualité de vie du patient dans toutes les décisions.
Référence :
- NICE (janvier 2001). Guidance on the Use of Riluzole (Rilutek) for the treatment of Motor Neurone Disease (Guide sur l'utilisation du riluzole (Rilutek) pour le traitement de la maladie du motoneurone).
- NICE (avril 2006). Review decision on the use of Riluzole for the treatment of motor neurone disease (décision de révision sur l'utilisation du Riluzole pour le traitement de la maladie du motoneurone).
- Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superoxide dismutase and ALS (Superoxyde dismutase et SLA). Lancet, 344, 1651-2.
- NICE (février 2016), maladie du motoneurone.