La pathologie de la maladie du motoneurone implique des changements qui sont :
- macroscopiques :
- amincissement des racines antérieures de la moelle épinière
- microscopiques :
- perte de neurones dans les cornes antérieures, les noyaux des nerfs crâniens et le cortex moteur
- parmi les noyaux crâniens, le noyau hypoglosse, le noyau ambigu et le noyau moteur trigéminal sont particulièrement touchés, les noyaux des troisième et quatrième nerfs étant invariablement épargnés
- réduction des fibres du tractus corticospinal et corticobulbaire - la dégénérescence corticospinale est asymétrique.
Référence
- van den Bos MAJ et al. Pathophysiology and Diagnosis of ALS : Insights from Advances in Neurophysiological Techniques. Int J Mol Sci. 2019 Jun 10;20(11)
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