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Caractéristiques dermatologiques

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les manifestations dermatologiques de la neurofibromatose de type I sont les suivantes :

  • les taches café-au-lait :
    • six ou plus de 0,5 cm de diamètre sont caractéristiques
    • se développent généralement au cours de la première année de vie, mais peuvent être présentes dès la naissance

  • Signe de Crowe :
    • taches de rousseur axillaires et inguinales bilatérales

  • neurofibromes cutanés :
    • se développent à la fin de l'enfance
    • mous, parfois pédiculés
    • apparaissent comme des "trous de bouton" à travers la peau
    • peuvent évoluer vers un neurofibrome plexiforme, une mollusca fibrosa ou un elephantiasis neurofibromatosa.
    • Certaines lésions peuvent devenir très étendues.

 

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