Les taches café au lait sont des macules cutanées brunes qui peuvent être présentes à la naissance et qui, si elles sont nombreuses, suggèrent fortement le diagnostic de neurofibromatose ou de syndrome d'Albright. L'incidence des lésions isolées est élevée et sans importance - un patient peut avoir jusqu'à quatre taches de moins de 0,5 cm de diamètre, mais aucune tache de plus de 1,5 cm de diamètre.
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