La dystonie est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires soutenues, des mouvements répétitifs de torsion et une posture anormale du tronc, du cou, du visage ou des bras et des jambes (1)
Le tonus musculaire est altéré, ce qui entraîne une posture anormale avec une contraction excessive des muscles antagonistes. Un membre est généralement maintenu dans une position de flexion ou d'extension extrême. Les muscles faciaux et la langue peuvent être touchés.
- Les formes les plus courantes de dystonie chez l'adulte sont focales, affectant le cou (dystonie cervicale), les yeux (blépharospasme), ou associées à une tâche (par exemple, la crampe de l'écrivain).
- La dystonie peut également se présenter sous une forme généralisée, ce qui est plus fréquent dans les formes apparaissant pendant l'enfance.
Il s'agit souvent d'une affection focale très isolée - par exemple la main dans la crampe de l'écrivain. Elle peut aussi être plus généralisée, comme dans le cas de la dystonie de torsion idiopathique, ou segmentaire. La dystonie peut être une complication de l'utilisation de neuroleptiques.
La dystonie est un trouble du mouvement
- caractérisé par des contractions musculaires soutenues ou intermittentes provoquant des mouvements, des postures ou les deux à la fois, anormaux et souvent répétitifs.
- les mouvements dystoniques sont typiquement structurés, en torsion, et peuvent être tremblants
- la dystonie est souvent déclenchée ou aggravée par une action volontaire et associée à une activation musculaire excessive.
La dystonie peut être traitée de manière conservatrice ou chirurgicale :
- les options de traitement conservateur actuellement disponibles pour la dystonie améliorent les symptômes mais ne guérissent pas le trouble neurologique sous-jacent. La gravité de la dystonie peut évoluer dans le temps en fonction de l'affection neurologique sous-jacente.
- les options chirurgicales comprennent la thalamotomie et la pallidotomie ; cependant, les bénéfices peuvent ne pas être maintenus à long terme (2)
- la stimulation cérébrale profonde est une autre option thérapeutique
- la sécurité et l'efficacité de la stimulation cérébrale profonde pour les tremblements et la dystonie (à l'exclusion de la maladie de Parkinson) semblent suffisantes pour justifier l'utilisation de cette procédure (2).
Messages clés (3) :
- la dystonie est une affection neurologique caractérisée par des postures et des mouvements anormaux résultant d'un contrôle neuronal anormal des muscles
- les formes les plus courantes de dystonie isolée chez l'adulte sont focales, affectant le cou (dystonie cervicale), les yeux (blépharospasme), ou associées à une tâche (par exemple, la crampe de l'écrivain)
- la dystonie aiguë et tardive peut survenir en tant que complications de médicaments tels que les bloqueurs des récepteurs de la dopamine
- la neurophysiothérapie, les injections de toxine botulique et la stimulation cérébrale profonde sont des traitements efficaces
- la prise en charge des symptômes non moteurs tels que la dépression, l'anxiété et la douleur associée est également importante.
À noter :
La dystonie est souvent confondue avec la spasticité ou la rigidité et parfois attribuée à tort à des causes psychogènes. Parfois, le diagnostic n'est pas posé et les patients consultent souvent plusieurs médecins avant que le bon diagnostic ne soit posé (1).
Référence :
- Tarsy D et Simon DK, Dystonia, N Engl J Med 2006 ; 355:818, Review Article.
- NICE (août 2006) : stimulation cérébrale profonde pour les tremblements et la dystonie (à l'exclusion de la maladie de Parkinson).
- Sadnicka A, Meppelink A, Kalinowski A, Oakeshott P, van den Dool J. Dystonie BMJ 2022 ; 377 :e062659 doi:10.1136/bmj-2020-062659