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Pronostic

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Équipe de rédaction

Des complications cardiaques et respiratoires sont observées, en particulier avec la progression de la maladie, et si elle n'est pas traitée, la DMD conduit généralement au décès à la fin de l'adolescence (1).

Grâce à des soins multidisciplinaires, en particulier l'instauration de corticostéroïdes et d'une ventilation assistée soutenue par une surveillance cardiaque et respiratoire régulière, un nombre croissant de patients ont atteint l'âge adulte ces dernières années, mais le décès survient souvent au milieu de la vingtaine.

L'espérance de vie des patients atteints de DMD s'est améliorée au cours des dernières décennies, mais elle reste faible. Une revue systématique et une méta-analyse d'études réalisées en 2020 dans les pays de l'Organisation de coopération et de développement économiques (OCDE) ont révélé une espérance de vie médiane comprise entre 21,0 et 39,6 ans, à condition que les patients bénéficient d'une assistance respiratoire (4).

  • De même, une analyse des dossiers de 2016 portant sur tous les décès dans la population DMD du nord-est de l'Angleterre a révélé que l'âge moyen du décès causé par une défaillance cardiaque ou respiratoire sous-jacente était de 23,9 ans (5).

Référence :

  • Rodger S et al. Adult care for Duchenne muscular dystrophy in the UK. J Neurol. 2015 ; 262(3) : 629-6
  • Fox H et al. La dystrophie musculaire de Duchenne. BMJ 2020;368:l7012
  • Lisak RP, Truong DD, Carroll W, Bhidayasiri R (2011). International Neurology. Wiley. p. 222. ISBN 9781444317015.
  • Landfeldt E, Thompson R, Sejersen T, McMillan HJ, Kirschner J, Lochmuller H. Life expectancy at birth in Duchenne muscular dystrophy : a systematic review and meta-analysis. European Journal of Epidemiology (Journal européen d'épidémiologie). 2020;35:643-653.
  • Van Ruiten HJA, Marini Bettolo C, Cheetham T, et al. Why are some patients with Duchenne muscular dystrophy dying young : An analysis of causes of death in North East England. European Journal of Paediatric Neurology (Journal européen de neurologie pédiatrique). 2016;20(6):904-909

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