La classification de l'épilepsie est importante pour la prise en charge et le pronostic, et l'absence de classification entraînera un traitement inapproprié et la persistance des crises (1).
La classification ILAE 1989 des épilepsies et des syndromes épileptiques est la suivante :
- épilepsies et syndromes liés à la localisation (locaux, focaux, partiels)
- idiopathiques
- symptomatiques
- cryptogéniques
- épilepsies et syndromes généralisés
- idiopathiques (avec un début lié à l'âge) - épilepsie myoclonique juvénile, convulsions familiales néonatales bénignes, etc.
- cryptogéniques ou symptomatiques - syndrome de West (spasmes infantiles), syndrome de Lennox-Gastaut
- symptomatique
- épilepsies et syndromes indéterminés, locaux ou généralisés
- avec des crises généralisées et focales - crises néonatales, épilepsie myoclonique sévère du nourrisson, etc.
- sans caractéristiques généralisées ou focales univoques
- syndromes particuliers
- crises liées à la situation - convulsions fébriles, crises isolées ou état de mal épileptique isolé, etc.
Bien que cette classification reste d'usage courant, elle a fait l'objet de critiques et de débats. C'est pourquoi
- en 2001, l'ILAE a proposé que les cliniciens et les chercheurs utilisent un schéma de diagnostic multiaxial qui inclut :
- la description de la crise (phénoménologie ictale)
- le type de crise
- le syndrome
- étiologie
- déficience (paramètre facultatif) (1).
- un nouveau rapport du groupe de travail pour la classification a été publié en 2006 avec une liste actualisée des syndromes épileptiques
- dans la dernière proposition de terminologie (2010), les descripteurs de l'étiologie ont été mis à jour, les termes idiopathique, symptomatique et cryptogénique ont été remplacés par génétique, structurel/métabolique et inconnu (1).
L'ILAE a recommandé les trois termes suivants et leurs concepts associés pour le type ou la cause sous-jacente (étiologie) de l'épilepsie au lieu des termes idiopathique, symptomatique et cryptogénique (2).
- Génétique :
- le concept d'épilepsie génétique est que l'épilepsie est, dans la mesure du possible, le résultat direct d'une ou de plusieurs anomalies génétiques connues ou présumées dans lesquelles les crises sont le symptôme central du trouble.
- la connaissance des contributions génétiques peut provenir d'études spécifiques de génétique moléculaire qui ont été bien reproduites et sont même devenues la base de tests diagnostiques (par exemple, SCN1A et syndrome de Dravet) ou la preuve du rôle central d'un composant génétique peut provenir d'études familiales conçues de manière appropriée.
- la désignation de la nature fondamentale du trouble comme étant génétique n'exclut pas la possibilité que des facteurs environnementaux (extérieurs à l'individu) puissent contribuer à l'expression de la maladie.
- structurelle/métabolique :
- conceptuellement, il existe une autre condition ou maladie structurelle ou métabolique distincte dont il a été démontré qu'elle est associée à un risque substantiellement accru de développer une épilepsie dans le cadre d'études conçues de manière appropriée. Les lésions structurelles comprennent bien entendu les troubles acquis tels que les accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes et les infections
- peuvent également être d'origine génétique (par exemple, sclérose tubéreuse, nombreuses malformations du développement cortical) ; toutefois, un trouble distinct s'interpose entre l'anomalie génétique et l'épilepsie.
- Cause inconnue :
- Le terme "inconnu" doit être considéré de manière neutre et indiquer que la nature de la cause sous-jacente est encore inconnue ; il peut s'agir d'une anomalie génétique fondamentale ou de la conséquence d'un trouble distinct qui n'a pas encore été reconnu.
Référence :