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Le lien entre la nouvelle variante de la MCJ et l'ESB

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Équipe de rédaction

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une nouvelle maladie humaine à prions causée par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine.

  • La plupart des cas ont été recensés au Royaume-Uni et, dans une moindre mesure, dans 11 autres pays.
  • tous les cas certains de vMCJ sont apparus chez des homozygotes méthionine au codon 129 du gène de la protéine prion
  • après une infection orale, l'agent de la vMCJ semble se répliquer dans les tissus lymphoïdes pendant la phase asymptomatique de la période d'incubation.

Des expériences menées sur des mammifères ont montré qu'il est possible de transmettre des maladies à prions au sein d'une même espèce et d'une espèce à l'autre, et des preuves telles que le kuru démontrent clairement que l'homme peut acquérir des prions en mangeant du matériel contaminé. Les résultats des expériences suggèrent toutefois l'existence d'une barrière entre les espèces, en vertu de laquelle il est relativement difficile de transmettre des prions d'une espèce à l'autre. Par exemple, les moutons sont atteints de tremblante depuis 200 ans sans que l'on puisse discerner d'effets néfastes sur l'homme.

L'analyse moléculaire des protéines prions et en particulier de la variation de leur souche a montré que les prions trouvés chez les patients souffrant de la nouvelle variante de la MCJ ont des propriétés de souche distinctes des autres types de MCJ et ressemblent aux prions trouvés chez les souris, les chats et les macaques qui ont été infectés par le matériel de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

L'incidence de la variante de la MCJ résultant de la transmission humaine de l'ESB, principalement par l'alimentation, a régulièrement diminué au Royaume-Uni depuis 2000, avec un total de 176 cas (1).

  • la prévalence de l'infection subclinique indiquée par des enquêtes anonymes sur le tissu appendiculaire reste une préoccupation importante, avec un taux d'environ 1:2000 au Royaume-Uni (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
    • les individus infectés de manière subclinique peuvent ne jamais se transformer en cas cliniques, mais ils présentent des risques de transmission iatrogène par transfusion de sang ou de produits sanguins, par la dentisterie et par la chirurgie.

Référence :

  • Ironside J.W. Variant Creutzfeldt-Jakob disease : an update. Folia Neuropathol. 2012;50:50-56

 


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