La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une nouvelle maladie humaine à prions causée par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine.
Des expériences menées sur des mammifères ont montré qu'il est possible de transmettre des maladies à prions au sein d'une même espèce et d'une espèce à l'autre, et des preuves telles que le kuru démontrent clairement que l'homme peut acquérir des prions en mangeant du matériel contaminé. Les résultats des expériences suggèrent toutefois l'existence d'une barrière entre les espèces, en vertu de laquelle il est relativement difficile de transmettre des prions d'une espèce à l'autre. Par exemple, les moutons sont atteints de tremblante depuis 200 ans sans que l'on puisse discerner d'effets néfastes sur l'homme.
L'analyse moléculaire des protéines prions et en particulier de la variation de leur souche a montré que les prions trouvés chez les patients souffrant de la nouvelle variante de la MCJ ont des propriétés de souche distinctes des autres types de MCJ et ressemblent aux prions trouvés chez les souris, les chats et les macaques qui ont été infectés par le matériel de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
L'incidence de la variante de la MCJ résultant de la transmission humaine de l'ESB, principalement par l'alimentation, a régulièrement diminué au Royaume-Uni depuis 2000, avec un total de 176 cas (1).
Référence :
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