L'étude de la nature des prions trouvés dans différentes maladies montre qu'il existe une variété de types ou de "souches" de protéines prions. Ces souches semblent différer les unes des autres dans les maladies animales à prions par leurs temps d'incubation différents, leurs modèles de neuropathologie et leur susceptibilité différente à la protéolyse et aux modèles de migration sur gel de polyacrylamide qui en découlent.
L'étude des maladies humaines à prions a révélé que les prions trouvés dans les maladies humaines peuvent être caractérisés en 4 types.
Les types 1 et 2 sont présents dans la MCJ classique sporadique et dans certains cas iatrogènes.
Les prions de type 3 sont présents dans les cas iatrogènes de MCJ, tels que les thérapies hormonales où l'infection est contractée par injection périphérique.
L'examen des cas de la nouvelle variante de la MCJ a révélé un nouveau type ou une nouvelle souche distincte de protéine prion, qui semble particulièrement résistante aux protéases et dont le western blot suggère une glycosylation de la protéine.
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