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Maladie de Creutzfeldt-Jacob (iatrogène)

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Équipe de rédaction

L'utilisation de médicaments, de greffes et d'instruments contaminés par des prions peut entraîner une maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) iatrogène.

Les caractéristiques cliniques de la maladie varient en fonction de la voie d'innoculation.

Une inoculation centrale, telle qu'une greffe durale infectée, entraîne une maladie neurodégénérative rapidement progressive, similaire à la MCJ sporadique, caractérisée par

  • ataxie
  • démence
  • myoclonie
  • rididité
  • mutisme akinétique
  • la survie est de 2 à 12 mois après la présentation de la maladie

L'innoculation périphérique, comme les anciens produits à base d'hormone de croissance humaine, entraîne une maladie légèrement moins aiguë caractérisée par :

  • une ataxie cérébelleuse progressive
  • la démence n'est pas toujours présente
  • la survie est de 8 à 18 mois après la présentation de la maladie

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