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La chorée et la démence progressent de façon régulière. Aucun traitement ne permet d'arrêter la progression de la maladie.

Le traitement symptomatique peut comprendre

• des neuroleptiques :
  • des caractéristiques psychotiques sont observées chez environ 30 % des patients atteints de MH
  • beaucoup suggèrent l'utilisation d'antipsychotiques "modernes" ou "atypiques" parce qu'on pense qu'ils ont des effets secondaires moins importants sur la fonction motrice (1)
  • cependant, les phénothiazines ont été utilisées pour induire un syndrome parkinsonien afin de réduire la chorée (2)
    
    
• la tétrabénazine est largement utilisée pour supprimer la chorée (1,3) :
  • cependant, l'amélioration fonctionnelle est souvent absente
  • la dépression est un effet secondaire fréquent
    
    
• antidépresseur :
  • la dépression est fréquente chez les patients atteints de la maladie de Huntington

Des soins hospitaliers ou résidentiels chroniques peuvent s'avérer nécessaires en raison du stress insurmontable imposé aux parents et aux soignants. Souvent, le patient meurt entre 10 et 20 ans après l'apparition des symptômes.

Remarques :

• la tétrabénazine agit principalement comme un inhibiteur du transporteur vésiculaire de la monoamine (VMAT), favorisant ainsi la dégradation métabolique précoce des monoamines, en particulier de la dopamine, un neurotransmetteur.

Référence :

1. Naarding H et al. Huntington's disease : a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry. 2001 Dec;16(8):439-45
2. Craufurd D. La maladie de Huntingdon. Medicine International 1994;22(1):29-31.
3. Poon LH, Kang GA, Lee AJ. Role of tetrabenazine for Huntington's disease-associated chorea. Ann Pharmacother. 2010;44:1080-1089.