La malformation d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale de la base du crâne avec divers degrés de hernie du cervelet et de la moelle dans le canal rachidien. Elle se manifeste par des paralysies des nerfs crâniens inférieurs, des signes au niveau des membres cérébelleux et des signes au niveau du motoneurone supérieur dans les jambes.
Il existe deux types courants de malformation d'Arnold-Chiari :
- type I :
- hernie des amygdales cérébelleuses
- associée à une syringomyélie
- type II :
- hernie du vermis cérébelleux et des amygdales
- associée à des méningomyélocèles et à une hydrocéphalie
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