Traitement

Le traitement du médulloblastome consiste en une excision chirurgicale maximale avec irradiation externe de la fosse postérieure et de l'axe crânio-spinal. Des dérivations ventriculo-péritonéales préopératoires peuvent être utilisées, mais elles constituent une voie potentielle d'ensemencement de la tumeur, en particulier dans les os.

L'irradiation crânio-spinale présymptomatique peut être pratiquée pour réduire l'incidence des récidives tumorales à distance du site primaire, mais elle est associée à un dysfonctionnement neurocognitif, à un retard de croissance, à une myélosuppression et à des troubles endocriniens. Elle est exclue chez les enfants de moins de 18 mois, car le nourrisson immature est très intolérant aux radiations.

Une chimiothérapie adjuvante à base de vincristine, de CCNU et de cisplatine a été utilisée.

Pronostic

• Au cours des 30 dernières années, la survie globale s'est considérablement améliorée, atteignant environ 80 % pour les patients présentant un risque moyen (enfants âgés de plus de 3 ans, maladie résiduelle de moins de 1,5 cm2 dans le site primaire et absence de maladie métastatique) et 60 à 70 % pour les patients présentant un risque élevé (maladie résiduelle volumineuse, invasion du tronc cérébral et métastases dans le névraxe) grâce à l'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie standard (irradiation crânio-spinale et stimulation focale).

Référence :

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Challenging issues in pediatric oncology (Questions difficiles en oncologie pédiatrique). Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Statistiques sur le cancer, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.