Médulloblastome

Le médulloblastome est une tumeur qui se développe à partir de tissus embryonnaires dans la partie postérieure du vermis cérébelleux. 70 % des patients présentent une tumeur avant l'âge de 8 ans et elle est deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Il s'agit de la tumeur intracrânienne maligne la plus fréquente chez l'enfant et représente environ 20 % de toutes les tumeurs intracrâniennes.

C'est l'une des rares tumeurs intracrâniennes à métastaser, avec une atteinte de la colonne vertébrale dans environ 40 % des cas nouvellement diagnostiqués. Des cellules malignes exfoliées sont souvent discernables dans le LCR.

• Au cours des 30 dernières années, la survie globale s'est considérablement améliorée, atteignant environ 80 % pour les patients présentant un risque moyen (enfants âgés de plus de 3 ans, maladie résiduelle de moins de 1,5 cm2 dans le site primaire et absence de maladie métastatique) et 60 à 70 % pour les patients présentant un risque élevé (maladie résiduelle volumineuse, invasion du tronc cérébral et métastases dans le névraxe) grâce à l'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie standard (irradiation crânio-spinale et stimulation focale).

Référence :

• Pui CH, Gajjar AJ, Kane JR, Qaddoumi IA, Pappo AS. Challenging issues in pediatric oncology (Questions difficiles en oncologie pédiatrique). Nat Rev Clin Oncol. 2011;8:540-549
• Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Statistiques sur le cancer, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:10-29.