Médulloblastome

Un médulloblastome est une tumeur issue du tissu embryonnaire situé dans la partie postérieure du vermis cérébelleux. 70 % des patients sont diagnostiqués avant l'âge de 8 ans et cette pathologie est deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Il s'agit de la tumeur maligne intracrânienne la plus fréquente chez l'enfant et elle représente environ 20 % de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes.

C’est l’une des rares tumeurs intracrâniennes à former des métastases, avec une atteinte médullaire dans environ 40 % des nouveaux cas diagnostiqués. Des cellules malignes exfoliées sont souvent détectables dans le LCR.

• Au cours des 30 dernières années, on a constaté des améliorations significatives de la survie globale, qui s’élève à environ 80 % pour les patients à risque moyen (enfants âgés de plus de 3 ans, moins de 1,5 cm² de maladie résiduelle au niveau du site primaire et absence de métastases) et à 60 %-70 % pour les patients à haut risque (ceux présentant une maladie résiduelle volumineuse, une invasion du tronc cérébral et des métastases du nerf central) grâce à l’utilisation d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie standard (irradiation craniospinale et surdosage focal)

Référence :

1. Orr BA. Pathologie, diagnostic et classification du médulloblastome. Brain Pathol. Mai 2020 ; 30(3) : 664-678
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. Classification 2021 de l’OMS des tumeurs du système nerveux central : un résumé. Neuro Oncol. 2 août 2021 ; 23(8) : 1231-51.
3. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. Recommandations cliniques de l’EANO-EURACAN pour le diagnostic, le traitement et le suivi des patients post-pubères et adultes atteints de médulloblastome. Lancet Oncol. Décembre 2019 ; 20(12) : e715-28.