Le médulloblastome se manifeste le plus souvent par un tableau clinique récent caractérisé par des signes de pression intracrânienne élevée : apathie, vomissements et maux de tête tôt le matin.
Comme la majorité des tumeurs se développent dans le quatrième ventricule, de nombreux patients présentent une hydrocéphalie obstructive. Une instabilité, des chutes et une vision double apparaissent ensuite et s'aggravent en l'espace de quelques jours.
L'examen physique est souvent normal. Si des signes sont présents, ils sont généralement liés à l’hydrocéphalie obstructive (par exemple, altération du regard horizontal ou diplopie due à une paralysie du sixième nerf, œdème papillaire) plutôt qu’à la tumeur elle-même (par exemple, ataxie, nystagmus, inclinaison de la tête, dysmétrie). Une raideur de la nuque due à une hernie amygdalienne est fréquente.
L’examen physique doit inclure une évaluation neurologique approfondie, en accordant une attention particulière à la fonction cérébelleuse (marche, coordination, test de Romberg, test « doigt-nez »), un examen des nerfs crâniens (en particulier les mouvements extraoculaires pour détecter une paralysie du sixième nerf due à une augmentation de la pression intracrânienne) et un examen du fond de l’œil à la recherche d’un œdème papillaire.
Référence
- Orr BA. Pathologie, diagnostic et classification du médulloblastome. Brain Pathol. Mai 2020 ; 30(3) : 664-678
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