Les caractéristiques cliniques de la myasthénie grave sont les suivantes : (1)
- muscles oculaires externes - atteints dans plus de 90 % des cas, et sont les premiers muscles touchés dans 65 % des cas ; la diplopie ou le ptosis, souvent asymétriques, sont typiques ; la myasthénie oculaire décrit une myasthénie confinée aux yeux.
- faiblesse des membres - caractéristique, augmentée par l'exercice, c'est-à-dire facilement fatiguée ; la ceinture scapulaire est souvent touchée - le patient peut se plaindre de difficultés à lever les bras au-dessus de la tête ou à se brosser les cheveux ; la flexion des bras est souvent plus forte que l'extension ; le tonus est normal et les réflexes sont souvent vifs ; les membres inférieurs sont rarement touchés ; une fonte musculaire peut survenir dans les maladies chroniques.
- bulbaire - perte de l'expression faciale - le patient semble incapable de sourire et peut avoir l'air de grogner ; incapacité à siffler ; dysarthrie - souvent, troubles de l'élocution ; difficultés à mâcher et à avaler ; la faiblesse des muscles du cou peut obliger le patient à s'asseoir en soutenant sa mâchoire d'une main.
- respiratoire - essoufflement ; peut être exacerbé par la position allongée.
Référence
- Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis : 2020 update. Neurology. 2021 Jan 19;96(3):114-22.
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