Il s'agit d'une perte soudaine de la vision, de défauts du champ visuel altitudinal - plus souvent inférieur que supérieur - et d'un disque pâle et gonflé dû à l'occlusion des artères ciliaires postérieures courtes. Ces artères alimentent la zone de la criblée rétrolaminaire, postérieure à la tête du nerf optique, où les capillaires du nerf optique sont moins abondants. De petites hémorragies "en éclats" sont fréquentes. L'examen révèle un défaut de pupillarité afférente.
Il en existe deux types
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