On observe une faiblesse spastique progressive des jambes avec des difficultés croissantes à la marche.
Les réflexes tendineux sont vifs dans les jambes avec des réactions d'extension plantaire.
Si la maladie se déclare pendant l'enfance, le pes cavus est fréquent.
Une maladie plus étendue peut affecter les bras et les sphincters.
La paraplégie spastique héréditaire compliquée est associée à :
- une ataxie cérébelleuse et une dysarthrie
- atrophie optique et dégénérescence maculaire pigmentaire
- polyneuropathie sensorimotrice
- épilepsie
- ichtyose
- démence
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