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Comme pour la MCJ classique, l'examen histologique de biopsies cérébrales et d'échantillons post-mortem de patients atteints de la nouvelle variante de la MCJ a révélé la présence d'une vacuolisation spongiforme, d'une perte neuronale et d'une astrocytose. Ces changements sont les plus évidents dans les ganglions de la base et le thalamus, avec également une atteinte focale du cerveau et du cervelet.
Contrairement à la MCJ classique, où des plaques apparaissent dans environ 5 % des cas, la présence de plaques de type kuru était constante dans les cas de nouvelle variante de la MCJ examinés.
L'immunocytochimie pour la protéine prion PrP montre une forte coloration des plaques, mais révèle également la présence de PrP sous forme de petites plaques autour de petits neurones dans le cerveau et le cervelet, dans des zones du cerveau où il n'y avait pas d'altération spongiforme.
Tous les cas avérés de vMCJ sont survenus chez des homozygotes méthionine au codon 129 du gène de la protéine prion.
Référence :
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