Souvent, il n'existe pas de traitement spécifique et l'évitement des facteurs précipitants est la meilleure mesure à prendre.
Traitement de la porphyrie hépatique aiguë (PHA) :
- Les options de traitement de la porphyrie hépatique aiguë visent à prévenir les crises ou à gérer les symptômes.
- Elles comprennent le traitement de la douleur, l'arrêt des médicaments susceptibles de déclencher les symptômes, les analogues de l'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) pour les crises d'origine hormonale chez les femmes, et le glucose par voie orale ou intraveineuse pour les crises aiguës.
- l'arginate d'hémoglobine est indiqué pour traiter les crises aiguës d'AHP
- également utilisé en dehors de son autorisation de mise sur le marché pour prévenir les crises
- la greffe de foie peut être une option pour certaines personnes souffrant de crises sévères récurrentes lorsque les autres options thérapeutiques n'ont pas fonctionné
- Le givosiran est recommandé comme option pour le traitement de la porphyrie hépatique aiguë (AHP) chez les adultes et les jeunes âgés de 12 ans et plus, uniquement si :
- ils ont des crises récurrentes sévères confirmées cliniquement (4 crises ou plus en 12 mois)
- est un acide ribonucléique interférant de petite taille qui supprime la production de l'acide delta-aminolévulinique synthase 1 par le foie. Cela réduit le niveau des précurseurs toxiques de la porphyrine.
La phlébotomie et/ou la chloroquine ont été efficaces dans la porphyrie cutanée tardive.
Le bêta-carotène est utilisé pour réduire la sensibilité dans la protoporphyrie érythropoïétique.
La splénectomie peut être utilisée en cas d'anémie hémolytique réfractaire.
Référence :