Il s'agit d'une perte du regard vertical et, plus tard, du regard horizontal, qui est associée à
- une paralysie pseudo-bulbaire
- signes de la voie longue
- rigidité du cou
Les mouvements oculaires réflexes lors de la flexion et de l'extension du cou restent intacts.
Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes et les symptômes apparaissent généralement entre 45 et 70 ans.
Il n'existe pas de traitement efficace et le décès survient généralement dans les cinq à dix ans.
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